套细胞淋巴瘤的规范诊疗

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有非霍奇金淋巴瘤的5%至6%。由于其较高的侵袭性和较差的预后，规范诊疗对于改善患者的生活质量和生存期至关重要。本文将详细介绍套细胞淋巴瘤的诊断、治疗策略及预后评估。

一、套细胞淋巴瘤的诊断

临床表现

：MCL患者常表现为无痛性淋巴结肿大，尤其是颈部和腹股沟淋巴结。部分患者可能出现全身症状，如发热、盗汗和体重下降。

影像学检查

：通过CT或PET-CT扫描，可以评估淋巴结肿大的范围及是否有其他器官受累。

病理学检查

：通过淋巴结活检或骨髓活检，结合免疫组化染色，可以明确MCL的诊断。MCL的典型免疫表型为CD5+、CD10-、Bcl-2+、Cyclin D1+。

分子生物学检查

：约90%的MCL患者存在t(11;14)易位，导致CCND1基因过表达，可通过FISH或PCR方法检测。

二、套细胞淋巴瘤的治疗策略

初治患者的治疗

年轻患者/低危患者

：可采用免疫化疗方案，如R-CHOP或R-EPOCH，联合利妥昔单抗（R）以提高疗效。

老年患者/高危患者

：可采用BTK抑制剂单药治疗或联合化疗，如伊布替尼联合R-CHOP。

复发/难治患者的治疗

对于复发或难治性MCL，可采用二线化疗方案，如DHAP或ICE。

BTK抑制剂如伊布替尼、阿卡替尼等已成为二线治疗的标准选择，尤其在一线治疗后12个月内复发的患者中疗效显著。

CAR-T细胞疗法作为一种新型免疫治疗手段，在复发/难治性MCL中显示出良好的疗效和安全性。

维持治疗

对于部分初治获得缓解的患者，可考虑应用利妥昔单抗或BTK抑制剂进行维持治疗，以延长无进展生存期（PFS）。

三、预后评估

MCL国际预后指数（MIPI）

：根据年龄、乳酸脱氢酶（LDH）、ECOG评分和白细胞计数，将患者分为低危、中危和高危三组，以预测生存期。

分子标志物

：t(11;14)易位、p53突变和复杂核型等分子标志物与MCL的预后密切相关。

综上所述，套细胞淋巴瘤的规范诊疗包括准确的诊断、个体化的治疗策略和综合的预后评估。随着新药和新疗法的不断涌现，MCL患者的预后有望得到进一步改善。然而，由于MCL的异质性较高，治疗方案的选择仍需根据患者的具体情况进行个体化调整。

汪洁

岳阳市人民医院总院