外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma, PTCL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一个亚型,占所有非霍奇金淋巴瘤的10%-15%。它起源于成熟的T细胞,具有高度异质性,包括多种亚型,其中外周T细胞淋巴瘤非特指(PTCL-NOS)是最常见的类型。与其他淋巴瘤相比,PTCL的预后通常较差,尤其是在晚期阶段。本文将介绍晚期外周T细胞淋巴瘤的症状和目前的治疗策略。
一、晚期外周T细胞淋巴瘤的症状
淋巴结肿大。这是最常见的症状,淋巴结可触及,质地较硬,活动度差,常伴有疼痛。
皮肤损害。约1/3的患者可出现皮肤受累,表现为红斑、结节、溃疡等。皮肤损害可先于其他症状出现,也可与淋巴结肿大同时发生。
肝脾大。部分患者可出现肝脾大,伴有肝功能异常。
深部软组织肿块。可累及肌肉、脂肪等组织,表现为局部肿块,活动度差。
骨髓受累。部分患者可出现骨髓受累,表现为贫血、血小板减少等。
B症状。发热、盗汗、体重下降等全身症状也是晚期外周T细胞淋巴瘤的常见表现。
二、晚期外周T细胞淋巴瘤的治疗策略
化疗。化疗是晚期外周T细胞淋巴瘤的主要治疗手段,常用的化疗方案包括CHOP方案(环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)、EPOCH方案(依托泊苷+长春瑞滨+多柔比星+环磷酰胺+泼尼松)等。对于部分难治性或复发的患者,可考虑使用一些新型药物,如普拉曲沙、罗米地辛等。
放疗。对于部分局限的病灶,可考虑局部放疗,以控制局部病变,缓解症状。
靶向治疗。近年来,针对外周T细胞淋巴瘤的一些分子靶点,开发了一些新型靶向药物,如CD30单抗、CD52单抗等。对于部分表型表达CD30或CD52的患者,可以考虑使用靶向治疗。
免疫治疗。免疫治疗在一些外周T细胞淋巴瘤亚型中取得了较好的疗效,如针对ALK阳性间变大细胞淋巴瘤的ALK抑制剂克唑替尼,针对EBV阳性外周T细胞淋巴瘤的PD-1抑制剂帕博利珠单抗等。
造血干细胞移植。对于部分年轻、高危的患者,可以考虑在诱导化疗后行自体或异基因造血干细胞移植,以改善预后。
支持治疗。晚期外周T细胞淋巴瘤患者常伴有严重的贫血、感染等并发症,需要给予相应的支持治疗,如输血、抗感染等。
总之,晚期外周T细胞淋巴瘤是一种高度异质性的疾病,其症状多样,预后较差。目前的治疗手段主要包括化疗、放疗、靶向治疗、免疫治疗等,需要根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。随着对疾病的认识不断深入,相信未来会有更多的治疗手段出现,改善患者的预后。
全丽娜
哈尔滨医科大学附属肿瘤医院