套细胞淋巴瘤病理及治疗

套细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma，简称MCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的约6%。其特征是来源于淋巴细胞的一种特殊类型——套细胞（mantle zone）的B细胞。该病的病理特征、临床表现、诊断方法和治疗方案，是临床医生和患者共同关注的重要问题。本文将从病理学角度对套细胞淋巴瘤进行解析，并探讨其治疗进展。

病理学特征

套细胞淋巴瘤的病理诊断主要依赖于组织学检查。在显微镜下，MCL的细胞通常呈现小细胞型、中等细胞型或大细胞型，这些细胞在淋巴结的套细胞区域形成结节状或弥漫性浸润。肿瘤细胞具有圆形或椭圆形的核，染色质凝聚，核仁不明显，胞浆少而染色浅。免疫组化检查显示，MCL细胞表达CD5、CD19、CD20、CD22等B细胞标记物，以及Cyclin D1阳性，而CD10通常阴性，这是MCL与其他类型B细胞淋巴瘤的重要鉴别点。

临床表现

套细胞淋巴瘤患者通常表现为无痛性淋巴结肿大，以颈部、腋窝和腹股沟淋巴结最常见。此外，MCL还可能累及脾脏、肝脏、骨髓等结外部位。约三分之一的患者就诊时已处于晚期，表现为全身症状如发热、盗汗、体重减轻等。套细胞淋巴瘤的病程进展较快，中位生存期较短，预后较差。

诊断方法

套细胞淋巴瘤的诊断需要综合临床表现、影像学检查和病理组织学检查。首先，通过B超、CT、MRI等影像学检查发现异常肿大的淋巴结。其次，通过淋巴结活检或细针穿刺活检获取组织样本，进行病理学检查。最后，通过免疫组化、流式细胞术等辅助检查，确诊MCL并排除其他类型淋巴瘤。

治疗进展

1. 化疗：传统的化疗方案如CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）对MCL的疗效有限。目前，以美罗华（利妥昔单抗）为基础的R-CHOP方案已成为MCL的一线标准治疗方案，可提高部分患者的缓解率和生存期。

靶向治疗：BTK抑制剂如伊布替尼等靶向药物，通过抑制B细胞受体信号通路，对MCL细胞具有显著的抑制作用。多项临床研究表明，BTK抑制剂单药或联合化疗，可显著提高MCL患者的缓解率和无进展生存期。

造血干细胞移植：对于年轻、高危的MCL患者，自体造血干细胞移植或异基因造血干细胞移植可作为一线或二线治疗手段，可提高部分患者的长期生存率。

免疫治疗：以PD-1/PD-L1抑制剂为代表的免疫治疗，在MCL的治疗中显示出一定的疗效。未来，免疫治疗联合其他靶向药物或化疗，有望进一步提高MCL的疗效。

总之，套细胞淋巴瘤作为一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤，其病理学特征和临床表现具有一定的特殊性。随着分子靶向药物和免疫治疗的兴起，MCL的治疗手段不断丰富，疗效逐步提高。然而，MCL的预后仍不容乐观，需要临床医生和科研工作者不断探索新的治疗策略，以期改善患者的生活质量和生存期。

陈碧华

湘雅常德医院