急性淋巴细胞白血病的诊疗规范

急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL）是一种起源于淋巴细胞的血液系统恶性肿瘤，常见于儿童和青少年。本文旨在介绍急性淋巴细胞白血病的诊疗规范，为患者提供科学的治疗指南。

1. 疾病概述

急性淋巴细胞白血病是淋巴细胞异常增殖的恶性肿瘤，以未成熟淋巴细胞在骨髓中大量积累为特征，导致正常血细胞生成受阻。ALL根据细胞来源可分为B细胞和T细胞两大类。

2. 临床表现

ALL患者常表现为贫血、出血、感染和浸润症状。贫血导致乏力、面色苍白；出血倾向表现为皮肤瘀点、鼻衄；感染常见于呼吸道、口腔黏膜；浸润症状包括肝脾肿大、淋巴结肿大等。

3. 诊断标准

ALL的诊断需综合临床表现、血常规、骨髓象、免疫分型、细胞遗传学和分子生物学检查。骨髓中原始淋巴细胞比例≥20%是诊断ALL的关键指标。

4. 分型与预后

ALL可分为低危、中危和高危组，根据年龄、白细胞计数、免疫表型、染色体核型和分子遗传学特征进行分层。预后因素包括年龄、初始白细胞计数、染色体异常和微小残留病。

5. 治疗原则

ALL的治疗遵循个体化原则，以化疗为主，辅以靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植。儿童ALL的疗效优于成人，5年无病生存率可达80-90%。

6. 化疗方案

ALL的化疗分为诱导缓解、巩固强化、延迟强化和维持治疗四个阶段。常用的化疗药物包括糖皮质激素、蒽环类药物、长春碱类、门冬酰胺酶等。儿童和成人ALL的化疗方案有所差异。

7. 靶向治疗

针对特定分子标志物的靶向治疗可提高ALL的疗效。如费城染色体阳性ALL可应用酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼，CD20阳性ALL可应用利妥昔单抗。

8. 免疫治疗

CAR-T细胞治疗是近年来ALL治疗的新进展，通过基因工程改造T细胞，提高对肿瘤细胞的杀伤作用。目前CAR-T治疗主要用于复发难治性ALL。

9. 造血干细胞移植

对于高危或复发ALL患者，异基因造血干细胞移植是重要的治疗手段。移植前需要进行预处理，以清除白血病细胞和抑制免疫反应。

10. 随访与监测

ALL患者需要定期随访，监测微小残留病、免疫功能和生长发育情况。随访内容包括血常规、骨髓象、免疫分型、分子遗传学检查等。

结语

急性淋巴细胞白血病的诊疗需要多学科协作，遵循循证医学原则。通过规范的化疗、靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植，ALL患者的生存率和生活质量已显著提高。患者及家属应树立信心，积极配合治疗，争取最佳疗效。

李颖

山东省立医院