滤泡淋巴瘤治疗的基础知识

滤泡性淋巴瘤（Follicular Lymphoma, FL）是一种起源于B细胞的非霍奇金淋巴瘤（NHL），占NHL的20%-30%。根据世界卫生组织（WHO）分类，滤泡性淋巴瘤分为I-III级，其中I-II级为低级别，III级为高级别。本文将从疾病的原理知识出发，探讨滤泡性淋巴瘤的病理机制、临床表现、诊断和治疗。

一、病理机制

滤泡性淋巴瘤起源于滤泡B细胞，其特征性的分子遗传学改变是BCL2基因与免疫球蛋白重链（IGH）基因的易位，导致BCL2蛋白过表达，抑制细胞凋亡，从而促进肿瘤细胞的增殖。此外，滤泡性淋巴瘤还常伴有其他基因的突变，如CCND1、TP53、MYD88等，这些基因的突变可能与疾病的进展和预后相关。

二、临床表现

滤泡性淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可表现为全身症状，如乏力、贫血等。淋巴结肿大可累及全身，以颈部、腋窝和腹股沟淋巴结最常见。部分患者可伴有结外侵犯，如脾脏、肝脏和骨髓等。

三、诊断

滤泡性淋巴瘤的诊断主要包括以下几个方面： 1. 临床表现和体格检查：了解患者的病史，进行淋巴结触诊等。 2. 影像学检查：如CT、PET-CT等，了解病变的范围和受累器官。 3. 病理学检查：包括淋巴结活检、骨髓活检等，明确病理类型和分级。 4. 实验室检查：如血常规、生化、免疫球蛋白定量、血清乳酸脱氢酶（LDH）等，评估患者的一般状况和病情进展。 5. 分子遗传学检查：如FISH检测BCL2/IGH易位，了解分子遗传学特征。

四、治疗

滤泡性淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的年龄、一般状况、病理分级、病变范围等因素，制定个体化的治疗方案。常见的治疗手段包括： 1. 观察等待：对于无症状或低肿瘤负荷的患者，可采取观察等待的策略，定期复查，待症状出现或病情进展时再进行治疗。 2. 化疗：对于有症状或高肿瘤负荷的患者，可采取化疗，常用的化疗方案有CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）等。 3. 免疫化疗：联合应用化疗药物和单克隆抗体（如利妥昔单抗），提高疗效，减少不良反应。 4. 放疗：对于局部受累的患者，可采取放疗，缓解症状，控制病变。 5. 靶向治疗：针对特定的分子靶点，如PI3K抑制剂、BTK抑制剂等，抑制肿瘤细胞的增殖和生存。 6. 造血干细胞移植：对于年轻、高风险的患者，可考虑造血干细胞移植，提高疗效，改善预后。

总之，滤泡性淋巴瘤的治疗需要综合评估患者的病情，制定个体化的治疗方案。随着对滤泡性淋巴瘤病理机制的深入研究，新的治疗方法不断涌现，患者的预后有望进一步改善。

方艺

复旦大学附属中山医院