弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是成人非霍奇金淋巴瘤中最常见的类型,占所有非霍奇金淋巴瘤的约三分之一。这种类型的淋巴瘤以B细胞的快速增殖为特点,常表现为弥漫性生长模式,影响淋巴结和(或)结外组织。了解其临床表现对于早期诊断和治疗至关重要。
临床表现特点
无痛性淋巴结肿大
:这是DLBCL最常见的临床表现,尤其是在颈部、腋下和腹股沟淋巴结区域。肿大的淋巴结通常无痛,质地坚硬,活动度差,并且可能迅速增大。
全身症状
:患者可能出现发热、盗汗、体重下降(6个月内超过10%)等全身症状,这些症状与肿瘤的代谢活性和炎症反应有关。
结外受累
:DLBCL可以侵犯结外器官,如胃肠道、中枢神经系统、皮肤、肝脏和肺部等。当淋巴瘤侵犯这些器官时,可以引起相应的症状,如腹痛、腹泻、头痛和呼吸困难等。
皮肤表现
:DLBCL可引起皮肤病变,包括红斑、丘疹、结节和溃疡等。这些皮肤表现有时是DLBCL的首发症状。
血液系统症状
:由于淋巴瘤细胞在骨髓中的浸润,患者可能出现贫血、血小板减少和白细胞计数异常。
疾病原理
弥漫大B细胞淋巴瘤的发展涉及多步骤的分子和细胞异常。主要原理包括:
B细胞的异常增殖
:在DLBCL中,B细胞失去了正常的生长控制,导致无限制的增殖。这种增殖可能与B细胞受体信号通路的异常激活有关。
基因异常
:DLBCL中常见的基因异常包括染色体易位、基因突变和基因表达的改变,这些异常影响细胞周期、凋亡和DNA修复等过程。
免疫逃逸
:DLBCL细胞能够逃避机体的免疫监视,通过多种机制抑制T细胞的活性,从而促进肿瘤的生长。
微环境的作用
:肿瘤微环境,包括肿瘤细胞、免疫细胞和基质细胞,共同影响DLBCL的进展。例如,肿瘤相关巨噬细胞和成纤维细胞可以分泌促进肿瘤生长的细胞因子。
诊断和治疗
DLBCL的诊断依赖于临床表现、影像学检查、活检和病理学检查。治疗通常包括化疗和(或)放疗,以及针对特定分子靶点的靶向治疗。随着免疫治疗的发展,PD-1/PD-L1抑制剂和CAR-T细胞疗法等新型治疗方法也在DLBCL的治疗中展现出潜力。
了解DLBCL的临床表现和疾病原理,有助于提高公众对这一疾病的认识,并促进早期诊断和治疗,改善患者的预后。
王芳
宁波市医疗中心李惠利医院兴宁院区