华氏巨球蛋白血症的发病机制

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia，WM）是一种罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤，其特征为淋巴浆细胞（LPC）的克隆性增生，导致血浆中IgM水平异常升高。本文旨在探讨华氏巨球蛋白血症的发病机制，及其对患者心理健康的潜在影响。

一、华氏巨球蛋白血症的发病机制

B细胞克隆性增生

：WM的发病机制核心在于B细胞的克隆性增生。这些异常B细胞主要为淋巴浆细胞，它们能分泌大量的单克隆IgM，导致血浆中IgM水平升高。

染色体异常

：WM患者的淋巴浆细胞中常发现染色体异常，如6q缺失、+12、+18等。这些染色体异常可能与疾病的发生和发展有关。

信号通路异常

：WM中B细胞的信号传导通路发生异常，如NF-κB信号通路的持续激活，导致B细胞的持续增生和IgM的过量产生。

肿瘤微环境

：WM的肿瘤微环境对淋巴浆细胞的增生和存活具有重要作用。微环境中的细胞因子、趋化因子等可促进淋巴浆细胞的增生和存活。

二、华氏巨球蛋白血症对心理健康的影响

疾病负担感

：WM作为一种慢性疾病，患者需要长期治疗和监测，这给患者带来沉重的疾病负担感，可能导致焦虑和抑郁情绪。

身体症状

：WM患者可能出现疲劳、出血倾向、视力模糊等症状，这些症状严重影响患者的日常生活，进一步影响心理健康。

社会支持缺乏

：由于WM的罕见性，患者可能难以获得足够的社会支持和理解，导致孤独感和无助感。

治疗副作用

：WM的治疗可能带来副作用，如化疗引起的恶心、脱发等，这些副作用不仅影响患者的身体健康，也对心理健康产生负面影响。

三、心理健康干预的重要性

心理支持

：为WM患者提供心理支持，帮助他们应对疾病带来的压力和情绪困扰。

疾病教育

：通过疾病教育，提高患者对WM的认识，减少恐惧和不确定性。

社会支持网络

：建立WM患者支持网络，提供互相支持的平台，增强患者的社会归属感。

心理治疗

：对于出现明显心理问题的患者，及时提供心理治疗，如认知行为疗法等，以改善其心理状况。

综上所述，华氏巨球蛋白血症的发病机制复杂，涉及B细胞克隆性增生、染色体异常、信号通路异常和肿瘤微环境等多个方面。此外，WM对患者的心理健康有着不容忽视的影响。因此，除了生物医学治疗外，对WM患者的心理健康干预同样重要，以提高他们的生活质量。

郭茹茹

上海交通大学医学院附属仁济医院西院