边缘区淋巴瘤的临床表现及疾病进展

边缘区B细胞淋巴瘤（MZBCL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有NHL的约5%。它起源于边缘区B细胞，这些细胞在正常淋巴结、脾脏和其他淋巴器官中发挥着重要作用。MZBCL可以发生在多个部位，包括淋巴结、脾脏、胃肠道和肺等。本文将详细介绍MZBCL的临床表现、疾病进展以及手术治疗的相关进展。

一、边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现 MZBCL的临床表现因患者不同而异，取决于肿瘤累及的部位和范围。以下是一些常见的临床表现：

淋巴结肿大：约50%的MZBCL患者以淋巴结肿大为首发症状，通常为无痛性。肿大的淋巴结可能涉及一个或多个区域，如颈部、腋窝或腹股沟等。

胃肠道症状：约20%的MZBCL患者首发症状为胃肠道受累，表现为腹痛、腹泻、消化道出血等。胃和回肠是最常见的受累部位。

脾脏受累：约10%的MZBCL患者以脾脏肿大为首发症状，常伴有腹痛、乏力等非特异性症状。

全身症状：部分MZBCL患者可出现全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等。

其他表现：少数MZBCL患者可表现为肺受累、皮肤受累等。

二、边缘区B细胞淋巴瘤的疾病进展 MZBCL的疾病进展与多种因素相关，包括患者的年龄、肿瘤分期、受累部位等。以下是一些影响MZBCL进展的关键因素：

肿瘤分期：根据Ann Arbor分期系统，MZBCL可分为I-IV期。分期越高，预后越差。I期患者的5年生存率可达90%，而IV期患者则降至30%左右。

受累部位：胃肠道受累的MZBCL患者预后相对较好，而脾脏受累的患者预后较差。

病理类型：MZBCL可分为结内型和结外型。结外型MZBCL的预后通常较差。

基因突变：MZBCL患者中约20%-30%存在MYD88 L265P突变，该突变与预后不良相关。

三、边缘区B细胞淋巴瘤的手术治疗 手术治疗在MZBCL的综合治疗中扮演着重要角色。以下是手术治疗的一些关键点：

手术切除：对于局限性MZBCL（如I-IIA期），手术切除是首选治疗手段。手术切除可以完整去除肿瘤组织，降低复发风险。

淋巴结清扫：对于伴有淋巴结肿大的MZBCL患者，淋巴结清扫有助于评估肿瘤分期和预后，同时降低局部复发风险。

并发症处理：部分MZBCL患者可出现出血、穿孔等并发症，需要及时手术干预。

预后评估：手术治疗可以为MZBCL患者提供预后评估的重要信息，如肿瘤分期、病理类型等。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种异质性较强的非霍奇金淋巴瘤，临床表现多样，疾病进展与多种因素相关。手术治疗在MZBCL的综合治疗中具有重要作用，可以改善患者预后。随着分子靶向治疗、免疫治疗等新型治疗手段的发展，MZBCL患者的治疗选择将更加丰富，预后有望进一步改善。

顾亚峰

上海市长征医院