慢性粒细胞白血病(Chronic Myeloid Leukemia,简称CML)是一种发生在骨髓造血干细胞中的恶性肿瘤。它通常表现为白细胞数量异常增多,病程进展缓慢。本篇科普文章将对CML进行详细阐述,并探讨其手术治疗的相关信息。
慢性粒细胞白血病概述
CML通常被认为是一种“慢性”白血病,因为其早期症状较轻,进展缓慢,但如果不进行治疗,最终会转变为急性白血病,导致病情急转直下。CML主要影响成人,发病率随年龄增长而增加,男性患者稍多于女性。
病因
CML的发生与染色体异常有关,特别是费城染色体(Ph chromosome)的存在。这种染色体是9号和22号染色体易位的结果,导致BCR-ABL1基因融合,产生异常的酪氨酸激酶活性,促进白血病细胞的增殖。
临床表现
CML的早期症状可能包括乏力、体重减轻、发热和夜间盗汗等。随着病情发展,可能出现脾脏肿大、出血倾向和感染风险增加。此外,患者可能出现贫血和血小板减少,影响血液的正常功能。
诊断
CML的诊断通常包括血液检查、骨髓检查和分子生物学检测。血液检查可以发现白细胞数量异常增多;骨髓检查有助于评估白血病细胞在骨髓中的比例;分子生物学检测则可以检测BCR-ABL1融合基因的存在。
治疗
CML的治疗目标是控制病情进展,延长生存期,并尽可能提高生活质量。治疗方法包括:
药物治疗
:酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)是CML治疗的一线药物,能有效抑制BCR-ABL1融合蛋白的活性,控制病情。
手术治疗
:在某些情况下,如脾脏肿大严重时,可能会考虑脾切除术。此外,对于药物治疗无效或病情进展的患者,可能需要进行造血干细胞移植。
造血干细胞移植
:对于年轻患者或高风险患者,造血干细胞移植可能是根治CML的唯一方法。这种治疗涉及清除患者体内的白血病细胞和异常造血干细胞,然后移植健康的造血干细胞以重建正常的造血功能。
手术治疗的考量
手术治疗在CML治疗中的作用相对有限,通常作为辅助治疗手段。进行手术治疗的决策需要综合考虑患者的年龄、病情、并发症风险以及对药物治疗的反应。
脾切除术
:对于脾脏肿大导致严重症状的患者,脾切除术可以减轻症状,但并不能根治CML。
造血干细胞移植
:对于药物治疗无效的患者,造血干细胞移植可能是唯一的根治手段。然而,这种治疗具有较高的风险和并发症,需要严格评估患者的适应症。
结语
慢性粒细胞白血病是一种需要长期管理的疾病。虽然手术治疗在CML治疗中的角色有限,但在特定情况下,它仍然是一个重要的治疗选项。患者应与医疗团队密切合作,制定个性化的治疗计划,以实现最佳的治疗效果和生活质量。
郭文坚
温州医科大学附属第二医院本部院区