认识套细胞淋巴瘤

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种相对罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型，其发病率约占所有NHL的5%到6%。MCL的特点是其肿瘤细胞主要累及淋巴结的套区，因此得名。本文将深入解析MCL的疾病原理，帮助公众和患者更好地理解这一疾病。

一、MCL的流行病学特征 MCL多发于中老年群体，平均发病年龄在60岁左右，男性发病率高于女性。该病进展较快，预后相对较差，5年生存率低于其他NHL亚型。MCL的发病原因尚不完全清楚，可能与病毒感染、遗传因素和环境因素等多种因素相关。

二、MCL的病理特征 MCL肿瘤细胞具有独特的形态学特征，细胞体积较大，核膜不规则，核仁明显。免疫组化检测显示，MCL肿瘤细胞表达CD5和Cyclin D1，而CD10、Bcl-6等其他B细胞标志物常为阴性。基因检测发现，MCL患者普遍存在IgH/CCND1基因重排，导致Cyclin D1蛋白过表达，是MCL的分子标记物。

三、MCL的发病机制 1. Cyclin D1过表达：IgH/CCND1基因重排导致Cyclin D1蛋白过表达，破坏细胞周期的正常调控，使B细胞过度增殖，最终发展为MCL。 2. 免疫逃逸：MCL肿瘤细胞表达的PD-L1等免疫抑制分子可与T细胞表面的PD-1结合，诱导T细胞凋亡，使肿瘤细胞逃避免疫监视。 3. 微环境影响：MCL肿瘤细胞与基质细胞相互作用，形成有利于肿瘤生长的微环境，促进肿瘤的侵袭和转移。

四、MCL的临床表现 MCL患者常表现为无痛性淋巴结肿大，好发部位包括颈部、腋窝和腹股沟淋巴结。部分患者可出现全身症状，如发热、盗汗、体重下降等。晚期MCL可累及骨髓、消化道、中枢神经系统等多个器官。

五、MCL的诊断和鉴别诊断 1. 临床表现、淋巴结活检和免疫组化检测是MCL诊断的金标准。IgH/CCND1基因重排检测有助于进一步确诊。 2. MCL需要与其他B细胞淋巴瘤亚型（如滤泡性淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤等）鉴别，主要依靠免疫组化和分子检测。

六、MCL的治疗原则 1. 初治MCL患者可采用化疗联合利妥昔单抗或来普珠单抗等靶向治疗，部分年轻患者可考虑自体造血干细胞移植。 2. 复发难治MCL患者可尝试新药治疗，如BTK抑制剂、PI3K抑制剂等。CAR-T细胞疗法也在积极探索中。 3. 个体化治疗是MCL治疗的重要原则，需要根据患者的年龄、基础疾病、肿瘤负荷等综合评估，制定合适的治疗方案。

总结：MCL是一种侵袭性较强的NHL亚型，其发病机制涉及Cyclin D1过表达、免疫逃逸和微环境影响等多个方面。MCL的诊断依赖于淋巴结活检和分子检测，治疗需要综合化疗、靶向治疗和免疫治疗等多种手段。了解MCL的疾病原理，有助于我们更好地认识这一疾病，为患者提供更精准的诊疗服务。

崔蕊

哈尔滨医科大学附属第四医院