慢性淋巴瘤的白血病的诊断

毛细胞白血病-变异型（HCL-v）是一种罕见的慢性淋巴细胞白血病，属于慢性淋巴细胞性白血病（CLL）的范畴。它是一种以骨髓中毛细胞增多为特征的恶性肿瘤。本文将详细探讨HCL-v的诊断过程，帮助患者和医生更好地理解这一疾病。

一、临床表现 HCL-v患者的症状多样，可能包括乏力、发热、出汗、体重减轻和脾肿大。由于这些症状缺乏特异性，很容易与其他疾病混淆。因此，医生需要仔细评估患者的症状，并结合实验室检查结果，才能做出准确的诊断。

二、实验室检查 1. 血常规检查 HCL-v患者的血常规检查结果通常显示白细胞计数明显升高，以淋巴细胞为主。此外，患者还可能出现贫血和血小板减少。

骨髓检查 骨髓检查是诊断HCL-v的关键步骤。通过骨髓穿刺和活检，医生可以观察到骨髓中毛细胞的增多。这些细胞具有独特的形态特征，如毛状突起和不规则的核。免疫组化染色可以进一步证实毛细胞的表型。

流式细胞术 流式细胞术是一种检测细胞表面标志物的技术，可以帮助医生区分HCL-v与其他类型的白血病。HCL-v细胞通常表达CD11c、CD25和CD123等标志物，而其他类型的白血病细胞则不表达这些标志物。

细胞遗传学检查 细胞遗传学检查可以揭示HCL-v细胞的染色体异常，有助于诊断和预后评估。常见的染色体异常包括+9q、-7/7q-和+8。

三、诊断标准 根据世界卫生组织（WHO）的标准，HCL-v的诊断需要满足以下条件： 1. 骨髓中毛细胞的比例≥5% 2. 毛细胞具有典型的形态特征 3. 毛细胞表达CD11c、CD25和CD123等标志物

四、鉴别诊断 HCL-v需要与其他类型的慢性淋巴细胞白血病（如CLL）和毛细胞白血病（HCL）鉴别。通过比较临床表现、实验室检查结果和细胞遗传学特征，医生可以排除其他疾病，确诊HCL-v。

五、治疗 HCL-v的治疗目标是控制症状、改善生活质量和延长生存期。常用的治疗方法包括： 1. 化疗：常用的化疗药物包括克拉屈滨、氟达拉滨和阿糖胞苷。这些药物可以抑制白血病细胞的增殖，缓解症状。 2. 靶向治疗：针对HCL-v细胞表面标志物的单克隆抗体，如利妥昔单抗，可以特异性地杀伤白血病细胞，减少副作用。 3. 造血干细胞移植：对于年轻、高危的患者，可以考虑进行造血干细胞移植，以期获得长期生存。

总之，HCL-v的诊断需要综合临床表现、实验室检查结果和细胞遗传学特征。确诊后，医生会根据患者的具体情况制定个体化治疗方案，以改善预后。患者应积极配合治疗，并定期随访，以监测病情的变化。

张春虎

中南大学湘雅医院