霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma,简称HL)是一种起源于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤,其特征为在淋巴细胞中存在特殊的瘤细胞——里德-斯特恩伯格细胞(Reed-Sternberg,简称RS细胞)。本文旨在综述霍奇金淋巴瘤的疾病原理、一线治疗策略以及复发或难治阶段的处理方法。
一、霍奇金淋巴瘤的疾病原理
霍奇金淋巴瘤的发展过程与淋巴细胞的异常增殖密切相关。正常情况下,淋巴细胞在体内发挥免疫监视作用,但在霍奇金淋巴瘤中,某些淋巴细胞发生基因突变,导致其失去正常的生长控制机制,形成肿瘤。RS细胞是霍奇金淋巴瘤的标志性细胞,其形态独特,体积大,核多分叶,胞浆丰富。RS细胞及其相关细胞产生的炎症环境是霍奇金淋巴瘤发展的关键因素。
二、霍奇金淋巴瘤的一线治疗
对于霍奇金淋巴瘤患者,一线治疗的目标是实现完全缓解,即通过治疗消除所有可见的肿瘤。一线治疗方案主要包括化疗和放疗。
化疗
:化疗是霍奇金淋巴瘤的主要治疗手段,常用的药物包括多柔比星、博来霉素、长春新碱和泼尼松(ABVD方案)。ABVD方案因其疗效显著且副作用较小而被广泛采用。对于早期患者,化疗通常为2-4个周期,而晚期患者可能需要更多的周期。
放疗
:对于部分早期患者,放疗可以作为化疗的补充,以提高局部控制率。放疗的剂量和范围根据肿瘤的大小和位置而定。
三、复发或难治霍奇金淋巴瘤的处理
复发或难治霍奇金淋巴瘤指的是那些在一线治疗后疾病未得到控制或再次复发的患者。对于这些患者,治疗策略需要调整,主要包括:
二线化疗
:对于复发或难治患者,可能需要更换化疗方案,如EPOCH方案(依托泊苷、长春瑞滨、环磷酰胺、多柔比星和泼尼松)。
靶向治疗
:针对某些特定的分子标志物,如CD30,可以使用靶向药物治疗,如布妥木单抗(Brentuximab Vedotin)。
免疫治疗
:近年来,免疫治疗在霍奇金淋巴瘤中显示出良好的疗效,尤其是PD-1/PD-L1抑制剂,如纳武利尤单抗(Nivolumab)和帕博利珠单抗(Pembrolizumab)。
造血干细胞移植
:对于部分高风险或难治患者,自体造血干细胞移植(Auto-SCT)是一种有效的治疗手段,可以提高长期生存率。
参与临床试验
:对于难治性霍奇金淋巴瘤患者,参与新药或新疗法的临床试验可能是一个选择。
四、总结
霍奇金淋巴瘤的治疗已经取得了显著进展,但仍有部分患者面临复发或难治的挑战。随着新药和新疗法的不断涌现,霍奇金淋巴瘤患者的治疗选择更加多样化,治疗效果和生活质量有望进一步提高。对于复发或难治患者,个体化治疗策略的制定至关重要,需要综合考虑患者的病情、治疗反应和个体差异。
邢立杰
山东省肿瘤防治研究院