边缘区淋巴瘤简介

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤亚型，占所有非霍奇金淋巴瘤的约6%左右。本文旨在深入探讨边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征、临床表现、诊断方法以及治疗策略。

病理特征

边缘区B细胞淋巴瘤起源于淋巴组织中的边缘区B细胞，这些细胞具有成熟的B细胞特性，但同时保持着一定的增殖能力。病理学上，MCL的肿瘤细胞通常呈现为小到中等大小的淋巴细胞，核仁不明显，细胞核形状不规则，胞浆较少。免疫表型分析显示，MCL细胞表达CD5、CD19、CD20等B细胞相关抗原，但不表达滤泡树突细胞标记物CD10。

临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤多见于中老年患者，中位发病年龄约为60岁，男性发病率略高于女性。临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可能无明显症状，仅在体检时发现淋巴结肿大。MCL常侵犯胃肠道，表现为腹痛、腹泻等症状。

诊断方法

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断依赖于病理学检查。首先，通过淋巴结活检或手术切除的组织标本进行HE染色，观察肿瘤细胞的形态特征。随后，利用免疫组化技术检测CD5、CD20等B细胞相关抗原的表达情况，有助于诊断MCL。此外，流式细胞术、分子生物学技术如FISH（荧光原位杂交）检测CCND1/IGH基因易位也是诊断MCL的重要手段。

治疗策略

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需综合考虑患者的年龄、体能状态、疾病分期及分子遗传学特征等因素。目前，MCL的治疗主要包括化疗、靶向治疗、免疫治疗等。

化疗

：对于年轻、体能状态好的患者，可采用CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）方案联合利妥昔单抗（R-CHOP）作为一线治疗方案。对于老年或体能状态较差的患者，可考虑使用Bendamustine为基础的化疗方案。

靶向治疗

：BTK（布鲁顿酪氨酸激酶）抑制剂如Ibrutinib，通过阻断B细胞受体信号传导通路，抑制MCL细胞的增殖，已成为MCL治疗的重要药物。

免疫治疗

：CAR-T细胞疗法通过改造患者自身的T细胞，使其能够特异性识别并杀伤MCL细胞，为部分难治或复发的MCL患者提供了新的治疗选择。

造血干细胞移植

：对于年轻、高风险的MCL患者，自体或异体造血干细胞移植可作为一线治疗后的巩固治疗，以提高长期生存率。

预后因素

边缘区B细胞淋巴瘤的预后受多种因素影响，包括患者的年龄、体能状态、疾病分期、分子遗传学特征等。整体而言，MCL的预后相对较差，中位生存时间约为3-5年。然而，随着新药的不断研发和治疗策略的优化，MCL患者的预后有望得到改善。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤是一种侵袭性较强的非霍奇金淋巴瘤，需要综合运用多种治疗手段进行个体化治疗。随着对MCL病理机制的深入认识和新疗法的不断涌现，相信未来MCL患者的治疗前景将更加光明。

董瑞红

南方医科大学顺德医院