扩张性心肌病

扩张性心肌病（Dilated Cardiomyopathy, DCM）是一种以心脏扩大和收缩功能障碍为特征的心肌病类型，严重影响心脏的泵血功能。本文将详细介绍扩张性心肌病的病理生理、临床表现、诊断标准、治疗策略及其最新进展。

扩张性心肌病的病理生理

扩张性心肌病的发病机制复杂，涉及多个因素。遗传因素在DCM中扮演着重要角色，大约有30%至50%的DCM患者存在明确的遗传背景。此外，病毒感染（如柯萨奇病毒、埃博拉病毒等）也可能通过直接损伤心肌细胞或诱发自身免疫反应而导致心肌损伤。自身免疫因素在DCM的发病中也不容忽视，某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病等可并发DCM。心脏的扩张导致心肌细胞的拉伸和功能紊乱，进而引发心脏结构和功能的损害。

临床表现

扩张性心肌病患者的临床表现多样，常见的症状包括心脏扩大、心力衰竭、心律失常等。心力衰竭的症状可表现为乏力、呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、下肢水肿等。心律失常包括室性早搏、室性心动过速、心房颤动等，严重者可发生心室颤动导致猝死。此外，患者还可能出现血栓形成、心源性休克等并发症。

诊断标准

诊断扩张性心肌病需要综合考虑病史、体格检查、心电图、心脏超声等检查结果。心脏超声是评估心脏结构和功能的重要手段，可显示心脏的扩大和收缩功能减退。诊断标准包括：左心室舒张末期直径增大（男性>55mm，女性>50mm）、左心室收缩功能减退（EF<45%）等。此外，还需排除其他原因引起的心脏扩大，如高血压、冠心病、心脏瓣膜病等。

治疗策略

1.

药物治疗

扩张性心肌病的治疗以药物治疗为主。利尿剂可减轻水肿、缓解心力衰竭症状；β-受体阻滞剂可改善心脏功能、降低猝死风险；ACEI或ARB可降低心力衰竭死亡率；钙通道阻滞剂可用于合并心律失常的患者。这些药物可以减轻症状、改善心脏功能和预后。

心脏再同步治疗（CRT）

对于存在心室收缩不同步的患者，CRT可以改善心脏泵血功能，降低心力衰竭和死亡风险。CRT通过植入起搏器，使左、右心室同步收缩，提高心脏射血分数。

植入式心律转复除颤器（ICD）

ICD可用于预防心脏性猝死，尤其适用于有严重室性心律失常风险的患者。ICD能在检测到室速或室颤时自动放电，转复心律，挽救患者生命。

心脏移植

对于药物治疗无效的终末期心力衰竭患者，心脏移植是一种有效的治疗手段，可以显著提高生活质量和生存期。心脏移植需等待合适供心，术后需长期使用免疫抑制剂预防排斥反应。

生活方式调整

患者需要遵循健康的生活方式，包括戒烟、限酒、合理饮食、适度运动等，以降低心脏负担和改善预后。肥胖、高血压、糖尿病等危险因素需积极控制。

治疗进展

近年来，扩张性心肌病的治疗取得了一些新进展。新型药物如磷酸二酯酶-5抑制剂可改善心肌能量代谢；基因治疗通过替换或抑制异常基因，有望从根本上治疗DCM；干细胞治疗通过移植心肌干细胞，促进心肌修复和再生，改善心脏功能。这些新兴治疗方法有望为扩张性心肌病患者提供更多的治疗选择。

总结与展望

扩张性心肌病的治疗需要综合药物治疗、器械治疗和生活方式调整。随着医学技术的不断进步，未来有望开发出更多有效的治疗方法，改善患者的生活质量和预后。患者应及时就医，积极配合医生的治疗和指导，以获得最佳的治疗效果。同时，加强DCM的基础和临床研究，探索新的治疗靶点和策略，将为DCM患者带来新的希望。

孟岩

济南市第六人民医院