什么是肥厚型心肌病？

临床表现：

HCM患者的临床表现具有个体差异性。部分患者可能长期无症状，但症状出现时可能包括： - 胸痛：表现为压迫性或紧缩性痛感，通常在体力活动后加剧，可能与心肌缺血相关。心肌缺血可能由心脏肥厚引起，导致血液供应不足。 - 呼吸困难：体力活动时可能出现，尤其在运动中，与心脏泵血能力下降相关。 - 晕厥或预晕厥：在体力活动或情绪激动时可能发生，通常与心律失常或血流动力学改变相关。 - 心悸：可能感觉心跳异常，如心动过速或心律失常，这些症状可能由心脏电生理异常引起。

诊断：

HCM的诊断是一个综合评估过程，可能包括以下检查： - 医疗史和家族史：医生会询问患者的医疗史及心脏病史，以及家族成员中是否有心脏病或猝死病史。 - 体格检查：通过听诊心脏可能发现异常心音，如心脏杂音，这可能与心脏血流异常相关。 - 心电图（ECG）：检测心脏电活动，可能显示心律失常迹象，以及心肌肥厚的迹象。 - 超声心动图（Echocardiogram）：非侵入性检查，使用超声波评估心脏结构和功能。超声心动图是诊断HCM的重要工具，能直接显示心肌厚度和分布。 - 心脏磁共振成像（Cardiac MRI）：提供高分辨率心脏结构图像，有助于更精确评估心肌厚度和分布。

治疗：

HCM的治疗策略根据患者症状和心脏功能状况定制。可能的治疗包括： - 药物治疗：β-阻滞剂、钙通道阻滞剂和抗心律失常药物可帮助控制症状和心律。 - 心脏复律器或起搏器：对于有严重心律失常的患者，可能需要植入以维持正常心律。 - 酒精消融术：通过向心脏特定区域注射酒精，减少心肌厚度，改善心脏功能。 - 心脏移植：对于严重心力衰竭患者，可能是最终治疗选择。

家庭护理：

肥厚型心肌病患者的家属应注意以下护理要点： - 定期医疗随访：保持与医生的联系，定期进行心脏检查，及时调整治疗方案。 - 避免诱发因素：避免过度运动和激烈体力活动，减少心脏负担。 - 管理压力：学习压力管理技巧，如冥想、深呼吸练习，减轻心脏压力。 - 用药管理：按医嘱服药，注意药物副作用，定期与医生沟通药物反应。 - 心脏复苏训练：家庭成员学习基本心脏复苏技能，以备紧急情况。 - 遗传咨询：了解家族成员患病风险，进行预防。

肥厚型心肌病需长期管理和监测。通过适当医疗干预和家庭护理，许多患者能维持良好生活质量。患者和家属应积极参与治疗和护理计划，减少疾病对日常生活的影响。同时，提高公众对遗传性心脏病的认识和预防意识也很重要。

宋洁

烟台毓璜顶医院