滤泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma, FL)是一种起源于淋巴细胞的B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL),占所有非霍奇金淋巴瘤的约20%至30%。其特点是肿瘤细胞形成滤泡结构,对患者生存期的影响较大。为确保正确的诊断和治疗,了解滤泡性淋巴瘤的诊断标准及其疾病原理至关重要。
疾病原理
滤泡性淋巴瘤的发病原理至今尚未完全明确,但研究表明,其与某些特定的染色体异常有关。特别是t(14;18)易位,导致BCL2基因与IgH增强子区域融合,从而使得BCL2蛋白过度表达,抑制细胞凋亡,促使细胞持续增殖。此外,其他染色体异常如t(2;18)、t(14;20)和t(3;22)也可能与滤泡性淋巴瘤的发生相关。
滤泡性淋巴瘤的肿瘤细胞主要来源于生发中心的B细胞,这些细胞在正常情况下参与免疫反应,但在滤泡性淋巴瘤中,它们失去了正常的调节机制,形成异常的滤泡结构。
诊断标准
临床表现
:滤泡性淋巴瘤患者可能出现无痛性、渐进性淋巴结肿大,尤其常见于颈部、腋窝和腹股沟区域。部分患者可能无明显症状,偶然体检时发现。患者也可能伴有全身症状,如发热、盗汗、体重减轻等。
影像学检查
:CT扫描和PET-CT是评估淋巴结肿大范围和活性的重要手段。MRI在评估某些部位,如中枢神经系统的淋巴瘤时也具有优势。
组织病理学检查
:通过淋巴结或疑似病灶的活检,获取组织样本进行病理学检查是确诊滤泡性淋巴瘤的关键。显微镜下可见典型的滤泡结构,肿瘤细胞呈圆形或卵圆形,核仁不明显,染色质呈块状。
免疫组化染色
:滤泡性淋巴瘤细胞表达B细胞相关抗原,如CD19、CD20、CD10和Bcl-6。Bcl-2蛋白的过度表达也是滤泡性淋巴瘤的特征之一。此外,滤泡性淋巴瘤细胞通常不表达CD5、CD10和Bcl-1。
分子生物学检测
:通过PCR或FISH技术检测t(14;18)易位可进一步确认诊断。这种染色体异常是滤泡性淋巴瘤的遗传学标志。
临床分期
:滤泡性淋巴瘤的分期主要依据Ann Arbor分期系统,结合临床表现、影像学检查和病理学结果,评估疾病的范围和深度。
其他检查
:包括血液学检查、骨髓活检和血清乳酸脱氢酶(LDH)水平等,有助于评估疾病的活动性和预后。
结论
滤泡性淋巴瘤的诊断需要综合临床表现、影像学检查、病理学检查、免疫组化染色、分子生物学检测以及临床分期等多方面信息。了解这些诊断标准和疾病原理,有助于提高诊断的准确性,为患者提供更有效的治疗策略。
孙红花
延边大学附属医院