急性白血病科

急性浆细胞白血病（acute plasma cell leukemia, APCL）是一种罕见且高度恶性的血液系统肿瘤，其特征是骨髓中浆细胞异常增多，严重影响患者的健康。本文将详细介绍急性浆细胞白血病的诊断和治疗方法。

急性浆细胞白血病的诊断

1.1 临床表现 急性浆细胞白血病患者常见的临床表现包括贫血、出血倾向、感染和骨痛。贫血表现为乏力、面色苍白、活动耐量下降等；出血倾向表现为皮肤瘀点瘀斑、鼻衄、牙龈出血等；感染常表现为发热、咳嗽、腹泻等症状；骨痛则主要表现为胸骨、肋骨、骨盆等部位的疼痛。

1.2 实验室检查 急性浆细胞白血病的诊断需要结合实验室检查结果。外周血检查可发现白细胞计数增高，以浆细胞为主；骨髓检查发现浆细胞占骨髓有核细胞的比例≥20%。此外，血清免疫球蛋白水平异常升高、尿本周蛋白阳性也是诊断的重要依据。

1.3 影像学检查 影像学检查如X线、CT、MRI等有助于评估浆细胞白血病患者的骨骼受累情况，发现溶骨性破坏、骨折等并发症。

1.4 分子遗传学检查 分子遗传学检查有助于发现浆细胞白血病患者的特异性分子标志物，如t(11;14)、t(4;14)等染色体易位，为诊断和预后评估提供参考。

急性浆细胞白血病的治疗

2.1 化疗 化疗是急性浆细胞白血病的主要治疗手段，可分为诱导缓解和巩固治疗两个阶段。常用的化疗药物包括蛋白酶体抑制剂如硼替佐米、免疫调节剂如来普唑、烷化剂如环磷酰胺等。诱导缓解治疗旨在迅速降低肿瘤负荷，改善症状；巩固治疗则旨在进一步清除残留肿瘤细胞，延长无病生存期。

2.2 靶向治疗 针对浆细胞白血病特有的分子标志物，可采用靶向治疗药物如CD38单克隆抗体、Bcl-2抑制剂等，提高治疗效果，减少不良反应。

2.3 自体造血干细胞移植 对于年轻、体能状态良好的急性浆细胞白血病患者，可考虑行自体造血干细胞移植，以进一步清除残留肿瘤细胞，提高长期生存率。

2.4 支持治疗 针对急性浆细胞白血病患者的贫血、出血、感染等并发症，可给予相应的支持治疗，如输血、抗感染、止痛等，改善患者的症状和生活质量。

预后及随访 急性浆细胞白血病是一种高度恶性的疾病，预后较差。治疗后需要定期随访，监测外周血和骨髓中浆细胞的比例，评估疗效和预后。一旦发现复发或进展，应及时调整治疗方案。

综上所述，急性浆细胞白血病的诊断需要综合临床表现、实验室检查、影像学检查和分子遗传学检查等多方面结果。治疗主要包括化疗、靶向治疗、自体造血干细胞移植等手段，同时给予相应的支持治疗。患者需要定期随访，及时发现并处理复发和并发症，以改善预后和生活质量。

郑艳

浙江大学医学院附属第四医院