什么是T细胞淋巴瘤？

T细胞淋巴瘤是一组起源于T细胞或NK细胞的恶性肿瘤，其发病率约占所有非霍奇金淋巴瘤的10%-15%。这类淋巴瘤具有高度侵袭性，预后较差，需要及时、有效的治疗。本文将对T细胞淋巴瘤的基本概念、发病机制、临床表现、诊断及药物治疗进展进行详细阐述。

一、T细胞淋巴瘤的基本概念 T细胞淋巴瘤主要分为两大类：T细胞急性淋巴细胞性白血病（T-ALL）和外周T细胞淋巴瘤（PTCL）。其中，T-ALL是一种罕见的急性白血病，占成人急性白血病的1%-2%；PTCL是一组起源于外周T细胞的非霍奇金淋巴瘤，包括多种亚型，如外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCL-NOS）、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）、间变大细胞性T细胞淋巴瘤（ALCL）等。

二、T细胞淋巴瘤的发病机制 T细胞淋巴瘤的发病机制尚未完全明确，可能与遗传、免疫、病毒感染等多种因素相关。部分T细胞淋巴瘤患者存在染色体异常，如T细胞受体基因重排、染色体易位等。此外，人类T细胞白血病病毒（HTLV-1）感染与成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）的发生密切相关。

三、T细胞淋巴瘤的临床表现 T细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括：无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可出现皮肤损害、消化道症状、神经系统症状等。不同亚型的T细胞淋巴瘤临床表现有所差异，如AITL常伴有全身症状，ALCL可表现为皮肤结节、肿块等。

四、T细胞淋巴瘤的诊断 T细胞淋巴瘤的诊断主要依据组织病理学检查。淋巴结或受累组织活检是确诊的关键，需行HE染色、免疫组化等检查明确诊断。部分病例需行流式细胞术、分子生物学等检查进一步明确亚型。此外，影像学检查如CT、MRI、PET-CT等有助于评估病变范围及疗效。

五、T细胞淋巴瘤的药物治疗进展 1. 化疗：化疗仍是T细胞淋巴瘤的主要治疗手段。常用的化疗方案包括CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）及其衍生方案。对于部分高度侵袭性、预后不良的患者，可采用EPOCH方案（依托泊苷、长春瑞滨、多柔比星、环磷酰胺、泼尼松）等强化方案。然而，化疗的疗效仍不尽如人意，多数患者难以获得长期生存。

靶向治疗：近年来，针对T细胞淋巴瘤的分子靶点，多种靶向药物不断涌现。如CD30单抗（本妥昔单抗）可用于治疗表达CD30的ALCL；组蛋白去乙酰化酶抑制剂（HDACi）如罗米地辛、贝沙罗汀可用于治疗PTCL-NOS、AITL等。这些药物可改善部分患者的预后，但仍需进一步探索其最佳应用时机和联合方案。

免疫治疗：免疫治疗为T细胞淋巴瘤的治疗带来新的希望。如免疫检查点抑制剂（PD-1/PD-L1单抗）在部分T细胞淋巴瘤中显示出一定的疗效。此外，CAR-T细胞疗法在难治性T细胞急性淋巴细胞性白血病中取得突破性进展。这些新型免疫治疗手段有望为T细胞淋巴瘤患者带来更好的疗效和生存获益。

小分子抑制剂：针对T细胞淋巴瘤的关键信号通路，多种小分子抑制剂正在研发中。如JAK/STAT通路抑制剂、PI3K/AKT/mTOR通路抑制剂等，有望为T细胞淋巴瘤的治疗提供新的选择。

总之，T细胞淋巴瘤是一种高度侵袭性的恶性肿瘤，其发病机制复杂，临床表现多样。尽管化疗仍是主要治疗手段，但靶向治疗、免疫治疗等新型治疗手段不断涌现，为T细胞淋巴瘤的治疗带来新的希望。未来，多学科综合治疗、个体化治疗将是T细胞淋巴瘤治疗的发展方向。

张冬云

周口市中心医院