中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南解读

急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种起源于淋巴细胞的恶性疾病，发病急、进展快，是血液肿瘤中较为常见的一种类型。近年来，随着分子生物学和靶向治疗的发展，ALL的诊治取得了显著进展。本文将对成人ALL的诊断和治疗进行详细解读，帮助患者和家属更好地了解这一疾病。

一、诊断 1. 临床表现 成人ALL的临床表现多样，常见症状包括贫血、出血、感染和浸润症状。贫血可导致乏力、头晕等症状；出血常见于皮肤瘀点瘀斑、鼻衄、牙龈出血等；感染则表现为发热、咳嗽、腹泻等。浸润症状可见于淋巴结肿大、肝脾肿大等。

实验室检查 （1）血常规：可见白细胞计数异常，多为明显升高，部分患者可正常或降低；血红蛋白和血小板计数多减少，表现为贫血和出血倾向。 （2）骨髓检查：是确诊ALL的关键。骨髓涂片可见大量原始和幼稚淋巴细胞，比例≥20%。免疫分型可进一步明确细胞来源，如B细胞或T细胞。 （3）细胞遗传学和分子生物学检查：有助于判断预后和指导治疗。常见的异常包括费城染色体、MLL重排等。

二、治疗 1. 诱导治疗 诱导治疗的目的是迅速控制病情，减少白血病细胞数量。常用的化疗方案包括VDLP（长春新碱、地塞米松、左旋门冬酰胺酶、泼尼松）和Hyper-CVAD（环磷酰胺、长春新碱、阿糖胞苷、多柔比星）。诱导治疗后，约80%的患者可达到完全缓解（CR）。

巩固治疗 巩固治疗是在CR后进一步清除微小残留病（MRD）。常用的方案包括大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）和大剂量阿糖胞苷（HD-AraC）。巩固治疗有助于提高长期生存率。

靶向治疗 针对特定分子异常的靶向治疗在ALL中取得了显著进展。如费城染色体阳性ALL可应用伊马替尼等酪氨酸激酶抑制剂（TKI）；CD20阳性ALL可应用利妥昔单抗等单克隆抗体。

造血干细胞移植（HSCT） 对于高危、复发或MRD持续阳性的患者，HSCT是重要的治疗手段。同胞全相合供者是首选，对于无合适供者的患者，可考虑单倍体相合移植或脐血移植。

三、预后 ALL的预后受多种因素影响，如年龄、白细胞计数、细胞遗传学异常等。年轻、低白细胞计数、无不良细胞遗传学异常的患者预后较好。随着治疗手段的进步，成人ALL的长期生存率逐年提高。

总之，成人ALL的诊断和治疗是一个复杂而精细的过程。患者应在专科医生的指导下，接受个体化治疗，以期获得最佳疗效。随着新药的研发和治疗方案的优化，相信未来ALL患者的生存率和生活质量将进一步提高。

胡巍

长沙市第一医院本部