如何帮助患者和家属更好地了解慢性髓系白血病和

慢性髓系白血病（Chronic Myeloid Leukemia, CML）是一种起源于骨髓的恶性肿瘤，其特征为骨髓中异常增多的白血病细胞。本文旨在帮助患者和家属更好地了解CML，并探讨手术治疗在CML治疗中的作用和重要性。

CML的基础知识

CML是一种慢性发展的白血病，其发病与染色体异常有关，特别是费城染色体（Ph染色体）。这种染色体异常导致酪氨酸激酶BCR-ABL的异常活跃，从而促进白血病细胞的增殖。CML通常根据病程分为三个阶段：慢性期、加速期和急变期。慢性期是CML的早期阶段，病人的症状较轻；加速期是疾病进展的阶段，症状加剧；急变期则是疾病恶化的最后阶段，预后较差。

CML的症状和诊断

CML的症状可能包括疲劳、体重减轻、发热、出汗、易感染和脾脏肿大等。这些症状常因个体差异而异，有些患者可能无明显症状。诊断通常需要通过外周血涂片、骨髓活检和染色体分析等方法来确认。外周血涂片可以观察到异常增多的白细胞；骨髓活检则可以直接观察骨髓中白血病细胞的数量和形态；染色体分析则可以检测到费城染色体的存在。

手术治疗在CML治疗中的作用

尽管CML的主要治疗方法是药物治疗，特别是针对BCR-ABL激酶的靶向治疗，但在某些特定情况下，手术治疗也扮演着重要角色。

脾切除术

：对于脾脏显著肿大的患者，脾切除术可以减轻症状，并可能改善药物治疗的效果。脾脏是重要的血液储存器官，脾脏肿大往往意味着白血病细胞的大量积聚。脾切除术后，患者的生活质量和预后可能会有所改善。

造血干细胞移植

：对于年轻、适合移植的患者，造血干细胞移植可以作为一种根治性治疗方法。通过移植健康的造血干细胞，可以替换掉异常的骨髓细胞，从而治愈CML。造血干细胞移植包括自体移植和异体移植两种方式，其中异体移植的疗效通常更好，但风险也更高。

手术治疗的适应症和风险

手术治疗并非适用于所有CML患者。适应症通常包括： - 药物治疗无效或不耐受的患者； - 脾脏肿大导致严重症状的患者； - 年轻且适合移植条件的患者。

手术治疗的风险包括出血、感染、移植排斥反应等，因此在进行手术前需要进行严格的评估。对于脾切除术，术前需要评估患者的一般状况和手术风险；对于造血干细胞移植，术前需要评估患者的移植适应症和移植风险，包括供体选择、预处理方案、移植并发症等。

CML的综合治疗策略

CML的治疗需要综合考虑多种因素，包括患者的年龄、基础疾病、疾病分期、药物耐受性等。目前，CML的主要治疗方法是药物治疗，特别是酪氨酸激酶抑制剂（TKI）的应用，如伊马替尼、达沙替尼等。TKI通过抑制BCR-ABL激酶的活性，从而抑制白血病细胞的增殖。TKI治疗的疗效较好，副作用相对较小，已成为CML治疗的一线方案。

然而，在某些特定情况下，手术治疗仍然是必要的。例如，对于药物治疗无效或不耐受的患者，造血干细胞移植可能是一种有效的治疗手段。对于脾脏肿大导致严重症状的患者，脾切除术可以缓解症状，改善生活质量。因此，对于CML患者，需要根据具体情况制定个体化的综合治疗方案。

结语

CML是一种复杂的疾病，其治疗需要综合考虑多种因素。虽然手术治疗不是CML的常规治疗手段，但在特定情况下，它能够为患者提供重要的治疗选择。患者和家属应该与医疗团队密切合作，根据患者的具体情况制定最佳的治疗方案。通过了解CML及其手术治疗的相关知识，患者和家属可以更好地参与到治疗决策中，共同对抗这一疾病。同时，随着医学技术的进步，CML的治疗手段也在不断发展和完善，相信未来会有更多、更有效的治疗手段为CML患者带来希望。

郦俊

南方医科大学南方医院