弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是成人非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的类型,约占所有NHL病例的30%-40%。DLBCL来自成熟的B淋巴细胞,具有高度异质性,临床表现多样,预后差异较大。本文将详细介绍DLBCL的发病机制、临床表现、诊断和治疗进展。
发病机制
DLBCL的发病机制尚未完全明确,可能与以下因素有关:
(1) 遗传因素:部分DLBCL患者存在染色体易位,如t(14;18)、t(3;14)等,导致B淋巴细胞异常增殖。
(2) 病毒感染:EB病毒、HHV-8等病毒感染可能诱发DLBCL。
(3) 免疫缺陷:HIV感染、器官移植后免疫抑制等免疫缺陷状态可能增加DLBCL发病风险。
(4) 环境因素:长期接触化学物质、辐射等环境因素可能与DLBCL发病相关。
临床表现
DLBCL临床表现多样,可表现为无痛性淋巴结肿大,也可累及结外器官,如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等。常见症状包括:
(1) 淋巴结肿大:颈部、腋窝、腹股沟等处淋巴结无痛性肿大。
(2) 淋巴结外受累:约1/3患者出现淋巴结外受累,如胃肠道DLBCL可表现为腹痛、消化道出血等。
(3) B症状:发热、盗汗、体重减轻等全身症状。
(4) 骨髓受累:部分患者可出现骨髓受累,表现为贫血、血小板减少等。
诊断
DLBCL的诊断主要依据病理组织学检查,需结合临床表现、影像学检查、实验室检查等综合评估。诊断要点包括:
(1) 淋巴结或受累组织活检:病理组织学检查是诊断DLBCL的金标准,需结合免疫组化、基因检测等方法明确诊断。
(2) 影像学检查:CT、MRI、PET-CT等影像学检查有助于评估病变范围、分期、疗效等。
(3) 实验室检查:血常规、LDH、β2-MG等实验室检查有助于评估病情、预后。
治疗
DLBCL的治疗以化疗为主,部分患者可联合靶向治疗、免疫治疗等。常用化疗方案包括:
(1) R-CHOP方案:利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松,是DLBCL的标准一线治疗方案。
(2) DA-EPOCH方案:依托泊苷、多柔比星、长春瑞滨、环磷酰胺、长春地辛、泼尼松,适用于部分高危、复发难治患者。
(3) 靶向治疗:CD20单抗、BTK抑制剂等靶向药物可改善部分患者预后。
(4) 免疫治疗:PD-1/PD-L1抑制剂等免疫治疗药物在DLBCL治疗中显示出一定疗效。
总之,弥漫大B细胞淋巴瘤是一种异质性较强的疾病,临床表现多样,预后差异较大。明确诊断、综合评估、个体化治疗是改善患者预后的关键。随着分子分型、新药研发等研究进展,DLBCL的诊治将不断优化,有望为患者带来更好的治疗效果和生活质量。
庄静丽
复旦大学附属中山医院