慢性粒细胞白血病在急变期的急救措施

慢性粒细胞白血病（Chronic Myeloid Leukemia, CML）是一种起源于骨髓的克隆性造血干细胞的恶性肿瘤，其特征是白细胞计数异常升高，主要为未成熟的粒细胞。CML是一种相对缓慢进展的白血病，但随着病情的发展，部分患者会进入加速期或急变期（Blast Crisis, BC），此时病情急剧恶化，需要及时采取急救措施以稳定病情，延长生存期。

急变期的特点

急变期是CML的终末阶段，此时病情进展迅速，表现为原始细胞（blasts）在骨髓或外周血中的比例显著增加，通常超过20%。急变期可分为两种类型：髓系急变和淋巴系急变。髓系急变更常见，约占85%，而淋巴系急变较为罕见。

临床表现

急变期CML患者可出现以下临床表现：

发热和感染

：由于白细胞功能异常，患者易发生感染，表现为发热、咳嗽、肺炎等症状。

出血倾向

：血小板减少导致皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。

贫血症状

：由于正常红细胞生成受抑，患者可出现乏力、面色苍白、心悸等贫血症状。

脾肿大

：脾脏肿大可导致腹部不适、早饱感等。

神经系统症状

：部分患者可出现头痛、恶心、呕吐等中枢神经系统症状，提示可能存在中枢神经系统白血病。

急救措施

针对急变期CML患者的临床表现，可采取以下急救措施：

抗感染治疗

：及时使用广谱抗生素控制感染，必要时进行抗真菌治疗。对于粒缺患者，可预防性使用抗生素和抗真菌药物。

输血治疗

：对于严重贫血或出血倾向明显的患者，可输注红细胞和血小板悬液以改善症状。

化疗

：化疗是急变期CML的主要治疗手段，常用的化疗方案包括DA（柔红霉素+阿糖胞苷）、FLAG（氟达拉滨+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子）等。化疗的目的是迅速降低原始细胞比例，缓解病情。

靶向治疗

：对于BCR-ABL阳性的CML患者，可使用酪氨酸激酶抑制剂（TKI）如伊马替尼、达沙替尼等，以抑制白血病细胞的增殖。

支持治疗

：包括营养支持、水电解质平衡、镇痛等，以提高患者的生活质量。

中枢神经系统白血病的预防和治疗

：对于有中枢神经系统受累风险的患者，可进行鞘内注射化疗药物预防中枢神经系统白血病。一旦确诊，需进行鞘内化疗和/或全脑放疗。

结语

急变期CML是一种高度恶性的血液肿瘤，预后较差。及时识别急变期并采取有效的急救措施，对于改善患者的症状、延长生存期具有重要意义。多学科协作、个体化治疗是提高急变期CML患者生存质量的关键。随着新药的不断研发和应用，CML患者的预后有望得到进一步改善。

徐燕

苏州第九人民医院