慢性髓系白血病(Chronic Myeloid Leukemia, CML)是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,其特征是白血病细胞在骨髓中无限增殖,进而影响正常血细胞的生成。毛细胞白血病变异型(Hairy Cell Leukemia Variant, HCL-v)是CML的一种特殊亚型,具有独特的临床表现和治疗策略。本文将深入探讨慢性髓系白血病的手术治疗方法及其进展。
1. 慢性髓系白血病概述
慢性髓系白血病是一种起源于骨髓造血干细胞的克隆性疾病。该病的发病机制与费城染色体(Ph chromosome)及BCR-ABL融合基因密切相关。在病程的不同阶段,CML可能表现为慢性期、加速期和急变期。慢性期主要表现为贫血、脾脏肿大,而加速期和急变期则表现为疾病快速进展和预后不良。
2. 手术治疗在CML治疗中的地位
尽管化疗和靶向治疗是CML治疗的主要手段,但在特定情况下,手术治疗在CML的治疗中也发挥着重要作用。手术治疗主要包括脾切除术和造血干细胞移植(HCT)。
2.1 脾切除术
脾脏是CML患者脾脏肿大的主要部位,脾切除术可用于缓解脾脏肿大引起的症状,如腹痛、腹胀和早饱感。此外,脾切除术还可以改善CML患者的血细胞计数,减轻贫血和血小板减少。然而,脾切除术并不能治愈CML,只能作为缓解症状的辅助手段。
2.2 造血干细胞移植
造血干细胞移植(HCT)是一种潜在的根治性治疗手段,适用于年轻、高风险的CML患者。HCT包括自体HCT和异体HCT两种类型。自体HCT使用患者自身的造血干细胞,而异体HCT则使用供者的造血干细胞。HCT可以清除骨髓中的白血病细胞,恢复正常的造血功能。然而,HCT存在一定的风险,如移植物抗宿主病(GVHD)和感染等。
3. 手术治疗的适应症和禁忌症
手术治疗的适应症包括:
脾脏肿大引起的严重症状,如腹痛、腹胀和早饱感。
严重的贫血和血小板减少,经药物治疗无效。
年轻、高风险的CML患者,需要进行根治性治疗。
手术治疗的禁忌症包括:
严重的合并症,如心肺功能不全。
活动性感染。
对手术风险评估为高危的患者。
4. 手术治疗的并发症和预后
手术治疗可能存在一定的并发症,如出血、感染和血栓形成等。尽管如此,手术治疗可以显著改善CML患者的症状和生活质量。对于接受HCT的患者,长期生存率可达50%-70%,预后相对较好。
5. 结论
手术治疗在慢性髓系白血病的治疗中发挥着辅助和根治性的作用。脾切除术可以缓解脾脏肿大引起的症状,而造血干细胞移植则是一种潜在的根治性治疗手段。然而,手术治疗存在一定的风险和并发症,需要根据患者的具体情况进行个体化评估和决策。随着医学技术的不断进步,CML的手术治疗方法也在不断发展和完善,为患者带来更多的治疗选择和希望。
张春虎
中南大学湘雅医院