费城染色阳性急性淋巴细胞白血病的治疗

急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种侵袭性血液癌症，其特征是未成熟淋巴细胞在骨髓中异常增殖。费城染色阳性急性淋巴细胞白血病指的是染色体异常，即费城染色体阳性（Ph+）的ALL。这种异常导致酪氨酸激酶BCR-ABL1的异常活性，进而促进了白血病细胞的增殖和存活。费城染色体阳性的ALL患者通常预后较差，需要更为积极的治疗策略。本文将重点讨论费城染色阳性急性淋巴细胞白血病的治疗策略。

治疗目标与原则

治疗费城染色阳性ALL的主要目标是迅速控制白血病细胞的增长，减少肿瘤负荷，同时避免对正常细胞造成过多损害。治疗策略包括化疗、靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植等。

化疗

化疗是ALL治疗的基础，特别是对于初诊患者。化疗方案通常包括诱导、巩固、强化和维持治疗阶段。诱导治疗旨在迅速减少白血病细胞数量，达到完全缓解。巩固治疗则旨在进一步消灭残留的白血病细胞。强化治疗用于强化疗效，而维持治疗则旨在延长缓解期。

靶向治疗

由于费城染色体阳性ALL中BCR-ABL1的异常活性，靶向治疗成为这种类型ALL的关键治疗手段。酪氨酸激酶抑制剂（TKI）如伊马替尼和达沙替尼，通过抑制BCR-ABL1的活性，有效控制白血病细胞的增殖。TKI治疗可显著提高患者的响应率和生存率。

免疫治疗

免疫治疗是近年来白血病治疗的新策略，通过激活或增强患者自身的免疫系统来攻击白血病细胞。CD19和CD22是ALL细胞表面常见的抗原，针对这些抗原的嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗已在临床试验中显示出显著效果。

造血干细胞移植

对于高危或复发的费城染色阳性ALL患者，造血干细胞移植（HSCT）是一个重要的治疗选择。HSCT可以清除残留的白血病细胞，并提供新的、健康的造血细胞。尽管HSCT存在一定的风险和并发症，但对于部分患者来说，它是实现长期生存的关键。

手术治疗的角色

手术治疗在ALL的治疗中并不常见，因为ALL是一种全身性的疾病，而手术主要针对局部病变。然而，在某些特殊情况下，如中枢神经系统白血病，可能需要进行手术干预以减轻症状或控制病情。

结论

费城染色阳性急性淋巴细胞白血病是一种侵袭性白血病，需要综合运用化疗、靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植等多种治疗手段。治疗的目标是迅速控制病情，减少复发风险，并提高患者的生存质量和预后。随着医学技术的不断进步，新的治疗方法和药物的不断开发，费城染色阳性ALL患者的治疗前景将更加乐观。

冯炜

广西医科大学第一附属医院