边缘区淋巴瘤的病理知识

边缘区淋巴瘤(MZL)是一组起源于B细胞的淋巴系统恶性肿瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤(NHL)的8-10%。这类疾病包括脾边缘区淋巴瘤(SMZL)、淋巴结边缘区淋巴瘤(NMZL)和结外边缘区B细胞淋巴瘤(EMZL)。本文将从病理学基础出发，探讨边缘区淋巴瘤的治疗策略。

病理学特征

边缘区淋巴瘤的病理学特征主要体现在细胞形态、免疫表型和分子生物学方面。

细胞形态：MZL的肿瘤细胞通常表现为小到中等大小的B细胞，核呈圆形或椭圆形，染色质细而均匀，核仁不明显。细胞间散在分布着免疫母细胞和浆细胞等。

免疫表型：MZL细胞表达B细胞标志物如CD19、CD20和CD79a，不表达CD5、CD10和bcl-6等生发中心B细胞标志物。此外，MZL细胞常表达IgM和IgD，提示其起源于成熟B细胞。

分子生物学：MZL的发病机制尚不完全清楚，可能与染色体易位、基因突变和慢性抗原刺激等因素有关。例如，SMZL常伴有BCL6基因重排，而NMZL和EMZL则与BCL2基因突变相关。

临床表现

边缘区淋巴瘤的临床表现因亚型而异，但总体表现为无痛性淋巴结肿大、脾大和结外侵犯。

脾边缘区淋巴瘤(SMZL)：主要表现为脾大和腹腔淋巴结肿大，部分患者可出现肝大、贫血和血小板减少。

淋巴结边缘区淋巴瘤(NMZL)：常表现为颈部、腋窝或腹股沟淋巴结肿大，可伴有发热、盗汗和体重减轻等全身症状。

结外边缘区B细胞淋巴瘤(EMZL)：起源于结外器官，如胃、肺、皮肤等，表现为相应器官受累的症状，如上腹痛、呼吸困难或皮肤结节等。

诊断要点

临床表现：无痛性淋巴结肿大、脾大和结外侵犯。

影像学检查：CT、MRI或PET-CT有助于评估病变范围和分期。

病理学检查：淋巴结或受累器官活检是确诊的关键，需结合HE染色、免疫组化和分子生物学检测。

实验室检查：血常规、骨髓穿刺和免疫球蛋白定量有助于评估病情和排除其他疾病。

治疗策略

边缘区淋巴瘤的治疗应根据疾病分期、患者年龄和基础疾病等因素综合考虑。

早期患者：对于局限期MZL，可考虑受累野放疗或手术切除。部分年轻、低危患者可接受密切观察，延迟治疗。

晚期患者：对于进展期MZL，以系统性化疗为主，常用方案包括R-CHOP、R-BAC、R-CVP等。部分年轻、高危患者可考虑造血干细胞移植。

靶向治疗：利妥昔单抗是CD20阳性B细胞淋巴瘤的一线治疗药物，可提高化疗的疗效。对于BCL2突变的NMZL和EMZL，可考虑BCL2抑制剂如维奈托克。

个体化治疗：对于难治/复发MZL，可考虑个体化治疗，如参加新药临床试验或接受挽救性化疗和造血干细胞移植。

总之，边缘区淋巴瘤是一组异质性较强的B细胞淋巴瘤，其病理学特征、临床表现和治疗策略具有一定的复杂性。对于MZL患者，应根据疾病特点制定个体化治疗方案，以提高疗效和改善预后。随着分子靶向治疗和免疫治疗的进展，边缘区淋巴瘤的治疗前景将更加光明。

周达

广西医科大学附属肿瘤医院