边缘区淋巴瘤是一种什么样的淋巴瘤？

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma，MCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma，NHL），其名称来源于肿瘤细胞起源于淋巴组织的边缘区。这种淋巴瘤的发病率相对较低，但在病理学和临床表现上具有一定特点，需要我们深入理解其性质和影响。

边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征

在病理学上，边缘区B细胞淋巴瘤的肿瘤细胞表现为中等大小的圆形或椭圆形，核膜清楚，染色质较粗糙。与一般的非霍奇金淋巴瘤相比，MCL的细胞形态和结构具有一定特征。肿瘤细胞通常表达CD5、CD19、CD20等B细胞表面标志物，且常常伴有t(11;14)(q13;q32)染色体易位，导致CCND1基因与免疫球蛋白重链基因IGH的融合，从而激活CCND1基因，促进细胞周期的进行和肿瘤细胞的增殖。

发病机制

边缘区B细胞淋巴瘤的确切发病机制尚未完全阐明，但目前认为与多种因素有关。遗传因素、病毒感染、免疫系统异常等均可能参与其发病过程。特别是t(11;14)(q13;q32)染色体易位被认为是MCL发生的关键分子事件，这一易位导致CCND1基因的过表达，进而促进肿瘤细胞的增殖和肿瘤的形成。

临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。淋巴结肿大通常首先出现在颈部、腋窝或腹股沟等处，随着病情进展，淋巴结肿大可逐渐扩散至全身。部分患者可能出现脾肿大、肝肿大等内脏受累的表现。此外，部分MCL患者可能伴有自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少症等。

诊断与鉴别诊断

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断主要依赖于病理学检查，包括淋巴结活检、免疫组化等。确诊MCL需要综合考虑临床表现、病理学特征、免疫表型、分子遗传学等多方面因素。在鉴别诊断中，需要排除其他类型的非霍奇金淋巴瘤，如慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤等。

治疗原则

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗主要包括化疗、靶向治疗、免疫治疗等。化疗是MCL治疗的基石，常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）等。随着分子靶向治疗的发展，针对CCND1通路的药物如伊布替尼等也被应用于MCL的治疗。对于部分年轻、体能良好的患者，造血干细胞移植也是一种有效的治疗方案。此外，免疫治疗，如PD-1/PD-L1抑制剂，也在MCL的治疗中显示出一定的疗效。

预后与随访

边缘区B细胞淋巴瘤的预后相对较差，中位生存时间为3-5年。影响MCL预后的因素包括患者的年龄、体能状态、肿瘤分期、分子遗传学特征等。对于MCL患者，定期的随访和监测是非常重要的，包括血常规、生化检查、影像学检查等，以及时发现病情变化和复发。

总结而言，边缘区B细胞淋巴瘤是一种具有独特病理学特征和临床表现的非霍奇金淋巴瘤。了解其发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗原则以及预后与随访，对于提高MCL的诊治水平和改善患者预后具有重要意义。随着分子靶向治疗和免疫治疗的发展，我们有理由相信，MCL患者的治疗前景将更加光明。

古学奎

广州中医药大学第一附属医院