关于套细胞淋巴瘤的诊断和治疗新进展上

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种罕见且侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的6%左右。近年来，随着对MCL生物学特性的深入了解以及新药的不断研发，MCL的诊断和治疗取得了显著进展。本文将重点介绍MCL药物治疗的最新研究进展。

一、MCL的诊断

MCL的诊断主要依赖于临床表现、影像学检查、实验室检查和组织病理学检查。临床表现主要以无痛性淋巴结肿大为主，部分患者可伴有B症状（发热、盗汗、体重下降）。影像学检查包括CT、MRI、PET-CT等，有助于评估病变范围和疗效监测。实验室检查包括血常规、乳酸脱氢酶（LDH）、β2-微球蛋白等。组织病理学检查是确诊MCL的金标准，主要依赖于免疫组化、流式细胞术、分子生物学等检测方法。

二、MCL的药物治疗

传统化疗方案

传统的MCL治疗方案以CHOP方案（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）为主，但疗效有限，中位无进展生存时间（PFS）仅约1年。近年来，新型化疗药物如苯达莫司汀、利妥昔单抗等的加入，提高了MCL的疗效，但仍难以实现长期生存。

Bcl-2抑制剂

Bcl-2是MCL中高表达的抗凋亡蛋白，通过抑制其功能可诱导肿瘤细胞凋亡。Venetoclax（ABT-199）是全球首个Bcl-2抑制剂，已被批准用于治疗复发/难治性MCL。多项临床研究证实，Venetoclax单药或联合其他药物（如利妥昔单抗、来普唑）治疗复发/难治性MCL均取得了较好的疗效和安全性，中位PFS可达1年以上。

BTK抑制剂

BTK是B细胞受体信号通路的关键分子，在MCL的发生发展中发挥重要作用。伊布替尼是全球首个BTK抑制剂，已被批准用于治疗复发/难治性MCL。伊布替尼单药或联合其他药物（如利妥昔单抗）治疗复发/难治性MCL，显示出较高的总有效率和可控的毒副反应，中位PFS可达2-3年。

PI3Kδ抑制剂

PI3Kδ是B细胞受体信号通路的另一关键分子，与MCL的发生发展密切相关。Idelalisib（CAL-101）是全球首个PI3Kδ抑制剂，已被批准用于治疗复发/难治性MCL。Idelalisib单药或联合其他药物（如利妥昔单抗）治疗复发/难治性MCL，显示出较高的总有效率和可控的毒副反应，但因严重不良反应而限制了其应用。

CAR-T细胞治疗

嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗是一种新型的免疫治疗手段，通过基因工程技术将T细胞改造为特异性识别肿瘤细胞的"杀手细胞"。近年来，针对CD19、CD20等靶点的CAR-T细胞治疗在MCL中取得了初步的成功，部分患者可获得长期缓解，但仍需进一步研究以优化治疗方案和降低毒副反应。

总之，随着对MCL的深入认识和新药的不断涌现，MCL的药物治疗取得了长足的进步。未来，综合应用多种药物、优化治疗方案将是提高MCL疗效、改善患者预后的关键。同时，我们仍需不断探索MCL的病因机制，为新药研发和个体化治疗提供理论依据。

冯爱梅

瑞安市人民医院万松院区