伯特基淋巴瘤指南要点解读

伯基特淋巴瘤（Burkitt淋巴瘤）是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，起源于B淋巴细胞，以其快速生长和侵袭性而著称。本文旨在解读伯特基淋巴瘤的疾病原理知识，以提高公众对这一罕见但严重疾病的认识。

一、疾病概述

伯基特淋巴瘤首次由医生Denis Parsons Burkitt于1958年在非洲儿童中发现，因此得名。该疾病在全球范围内均有报道，但在撒哈拉以南非洲地区、南美洲和亚洲部分地区更为常见。其特点是肿瘤细胞快速增殖，病情进展迅速，如不及时治疗，预后极差。

二、病因与病理

伯基特淋巴瘤的病因尚不完全明确，但普遍认为与以下因素有关： 1.

EB病毒（Epstein-Barr virus, EBV）感染

：约30%的伯基特淋巴瘤患者中可检测到EB病毒，该病毒可能通过影响细胞周期调控，促进细胞异常增殖。 2.

免疫缺陷

：如HIV感染者和器官移植后长期使用免疫抑制剂的患者，更容易发生伯基特淋巴瘤。 3.

遗传因素

：部分研究表明，某些遗传变异可能增加个体患伯基特淋巴瘤的风险。

病理上，伯基特淋巴瘤的肿瘤细胞表现为中等大小的B细胞，细胞核大而圆，核仁明显，胞浆少，呈蓝色。这些细胞在显微镜下形成所谓的“星空样”图案，这是因为细胞分裂迅速，导致大量凋亡细胞和巨噬细胞吞噬凋亡碎片。

三、临床表现

伯基特淋巴瘤的临床表现多样，常见症状包括： 1.

无痛性肿块

：常出现在颌下、颈部、腹部等淋巴结区域。 2.

腹部症状

：包括腹痛、腹部肿块、肠梗阻等，特别是在儿童中较为常见。 3.

全身症状

：如发热、盗汗、体重减轻等。

四、诊断与分期

伯基特淋巴瘤的诊断主要依靠组织病理学检查、免疫组化和分子生物学检测。确诊后，需进行分期评估，以指导治疗决策。分期主要依据Ann Arbor分期系统，结合临床症状和影像学检查结果。

五、治疗原则

治疗伯基特淋巴瘤的主要方法是化疗，常用的化疗方案包括CODOX-M和IVAC等。对于部分患者，可能还需要进行放疗、造血干细胞移植或靶向治疗。治疗的目标是快速控制病情，减少肿瘤负荷，并尽可能地避免治疗相关并发症。

六、预后因素

伯基特淋巴瘤的预后因素包括肿瘤分期、患者年龄、免疫状态等。总体来说，早期诊断和治疗对改善预后至关重要。随着治疗方案的改进，即使是高度侵袭性的伯基特淋巴瘤，也有一部分患者能够获得长期生存。

七、总结

伯基特淋巴瘤是一种严重的血液系统恶性肿瘤，需要多学科综合治疗。了解其病因、病理、临床表现和治疗原则，有助于提高公众对这一疾病的认识，促进早期诊断和治疗，改善患者预后。随着医学研究的深入，我们期待未来能有更多的治疗手段和更好的预后。

唐友红

中南大学湘雅医院