了解边缘区淋巴瘤

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一组起源于成熟B细胞的非霍奇金淋巴瘤（NHL）的亚型，其发病率约占所有NHL的5%-10%。MZL包括三种主要亚型：结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）、脾边缘区B细胞淋巴瘤和淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤。本文将重点介绍这些淋巴瘤的疾病特点、治疗策略以及最新的研究进展。

1. 边缘区B细胞淋巴瘤的疾病特点

MZL的发病机制尚不完全清楚，但研究表明，其与慢性抗原刺激、基因突变和染色体异常等因素有关。MZL的临床表现多样，可表现为无痛性淋巴结肿大、局部肿块或全身症状。诊断主要依赖于病理学检查，包括组织学、免疫组化和分子遗传学等方法。

2. 边缘区B细胞淋巴瘤的治疗策略

2.1 局部治疗

对于早期、局限性MZL，局部治疗是首选。常用的局部治疗手段包括：

放疗：对于早期、局限性MZL，放疗是有效的局部控制手段，5年局部控制率可达80%以上。

手术：对于部分可切除的MZL，手术切除可达到根治目的，但需结合术后放疗以提高局部控制率。

2.2 系统治疗

对于晚期、播散性MZL，系统治疗是主要治疗手段。常用的系统治疗方案包括：

化疗：常用的化疗方案包括CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）和R-CHOP（利妥昔单抗联合CHOP）。化疗可有效缓解症状、控制病情进展。

免疫治疗：利妥昔单抗是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，可提高MZL的完全缓解率和总生存期。利妥昔单抗联合化疗已成为MZL的标准一线治疗方案。

靶向治疗：对于部分难治性MZL，可考虑使用BTK抑制剂（如伊布替尼）等靶向治疗药物，以提高疗效和耐受性。

2.3 个体化治疗

MZL的个体化治疗需综合考虑患者的年龄、基础疾病、病情进展等因素。对于老年、基础疾病较多的患者，可考虑使用减量化疗、单药治疗等相对温和的治疗方案。对于年轻、一般情况较好的患者，可考虑使用联合化疗、免疫治疗等较为积极的治疗方案。

3. 边缘区B细胞淋巴瘤的最新研究进展

近年来，MZL的发病机制和治疗策略研究取得了重要进展。研究发现，MZL的发生与慢性抗原刺激、基因突变和染色体异常等因素密切相关。针对这些分子机制，新型靶向治疗药物（如BTK抑制剂、PI3K抑制剂等）的研发和临床应用为MZL的治疗提供了新的选择。

此外，免疫治疗在MZL的治疗中显示出良好的应用前景。新型免疫治疗药物（如PD-1/PD-L1抑制剂、CAR-T细胞治疗等）的研究和应用为MZL的治疗提供了新的策略。未来，个体化、精准化的免疫治疗有望进一步提高MZL的疗效和耐受性。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种相对少见的非霍奇金淋巴瘤亚型。针对MZL的发病机制和治疗策略，近年来的研究取得了重要进展。局部治疗、系统治疗和个体化治疗的综合应用为MZL的治疗提供了有效的手段。未来，新型靶向治疗药物和免疫治疗药物的研发和应用有望进一步提高MZL的疗效和耐受性。

段莹

广西医科大学附属肿瘤医院