边缘区淋巴瘤简介

边缘区淋巴瘤（Marginal Zone Lymphoma, MZL）是一种起源于淋巴细胞的B细胞边缘区的恶性肿瘤。它属于非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）中的一种较为罕见的类型。本文将详细介绍边缘区淋巴瘤的概念、发病机制、临床表现及诊断治疗方式。

概念 边缘区淋巴瘤是一种B细胞非霍奇金淋巴瘤，其肿瘤细胞起源于淋巴结的边缘区或脾脏的边缘区。这种淋巴瘤的命名来源于其肿瘤细胞在淋巴结的特定部位——边缘区的聚集。边缘区淋巴瘤包括脾边缘区淋巴瘤（Splenic Marginal Zone Lymphoma, SMZL）、淋巴结边缘区淋巴瘤（Nodal Marginal Zone Lymphoma, NMZL）和黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤。

发病机制 边缘区淋巴瘤的发病机制尚未完全明确，但研究表明其与慢性抗原刺激、遗传因素和病毒感染等因素有关。慢性抗原刺激可导致B细胞持续激活，进而发生突变和增殖失控。此外，某些遗传因素和病毒感染（如H.pylori感染）也可能增加边缘区淋巴瘤的发病风险。

临床表现 边缘区淋巴瘤的临床表现多样，取决于肿瘤侵犯的部位和范围。脾边缘区淋巴瘤主要表现为脾脏肿大、腹水、贫血等；淋巴结边缘区淋巴瘤可表现为无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗等；MALT淋巴瘤则多表现为局部器官受累症状，如胃肠道出血、呼吸道症状等。部分患者可无明显症状，仅在体检时发现。

诊断 边缘区淋巴瘤的诊断依赖于病理学检查，包括淋巴结活检、脾脏活检等。病理特点为肿瘤细胞呈边缘区样分布，免疫表型为B细胞标记物阳性。此外，还需结合临床表现、影像学检查（如CT、PET-CT等）和实验室检查（如血常规、生化、免疫球蛋白等）综合判断。

治疗 边缘区淋巴瘤的治疗需根据患者的年龄、基础疾病、肿瘤分期和病理类型等因素综合考虑。常用的治疗方法包括： （1）化疗：适用于中高级别或侵袭性边缘区淋巴瘤，常用方案有CHOP、R-CHOP等； （2）放疗：适用于局限性MALT淋巴瘤，可达到较好的局控效果； （3）生物治疗：利妥昔单抗等靶向药物可用于部分边缘区淋巴瘤的治疗； （4）造血干细胞移植：对于复发难治性边缘区淋巴瘤，可考虑造血干细胞移植； （5）支持对症治疗：针对贫血、感染等并发症进行相应处理。

综上所述，边缘区淋巴瘤是一种起源于B细胞边缘区的非霍奇金淋巴瘤，临床表现多样，诊断依赖于病理学检查。治疗需综合考虑患者的具体情况，采取个体化治疗策略。随着对边缘区淋巴瘤发病机制的深入认识，未来有望开发出更多针对性治疗手段，提高患者的生存质量和预后。

钟大妮

广西医科大学附属肿瘤医院