滤泡淋巴瘤类型有？

滤泡性淋巴瘤（Follicular Lymphoma，FL）是一种常见的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma，NHL）类型，其特征为产生具有滤泡中心细胞特征的克隆性B细胞。FL的发病机制复杂，涉及多种基因和信号通路的异常，导致淋巴细胞的增殖失控。本文将详细介绍滤泡性淋巴瘤的类型及其病理原理。

一、滤泡性淋巴瘤的分类

根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，滤泡性淋巴瘤分为以下3种主要类型：

滤泡性淋巴瘤1级（FL1）：细胞形态相对正常，核分裂象较少，预后较好。

滤泡性淋巴瘤2级（FL2）：细胞形态较FL1异常，核分裂象增多，预后相对较差。

滤泡性淋巴瘤3级（FL3）：细胞形态明显异常，核分裂象显著增多，预后较差。

此外，FL还可根据滤泡和弥漫区域的比例进一步细分为：

滤泡优势型（FO）：滤泡区域占肿瘤的70%以上。

滤泡和弥漫混合型（FC）：滤泡区域占肿瘤的30%-70%。

弥漫型（D）：滤泡区域占肿瘤的30%以下。

二、滤泡性淋巴瘤的发病机制

BCL2基因重排：约90%的FL患者存在BCL2基因与免疫球蛋白基因（IgH）的重排，导致BCL2蛋白的过表达。BCL2是一种抗凋亡蛋白，其过表达可抑制细胞凋亡，促进肿瘤细胞的增殖。

EZH2基因突变：约20%-30%的FL患者存在EZH2基因的突变，导致其功能增强。EZH2是一种组蛋白甲基转移酶，其功能增强可抑制抑癌基因的表达，促进肿瘤细胞的增殖。

CDKN2A/B基因缺失：约50%的FL患者存在CDKN2A/B基因的缺失，导致其编码的p16和p15蛋白表达下降。p16和p15是细胞周期调控蛋白，其表达下降可促进细胞周期的进展，促进肿瘤细胞的增殖。

PI3K/AKT/mTOR信号通路异常：约30%-50%的FL患者存在PI3K/AKT/mTOR信号通路的异常激活，导致其下游的mTOR蛋白活化。mTOR是细胞生长和代谢的关键调控蛋白，其活化可促进肿瘤细胞的增殖。

三、滤泡性淋巴瘤的临床表现

FL多起源于淋巴结，常见于颈部、腋窝和腹股沟等部位。部分患者可出现全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等。FL进展缓慢，病程较长，但部分患者可转变为侵袭性淋巴瘤，如弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。

四、滤泡性淋巴瘤的诊断和治疗

FL的诊断主要依靠淋巴结活检，结合免疫组化、流式细胞术等方法进行分型。治疗方面，FL患者可根据病情选择化疗、放疗、靶向治疗、免疫治疗等方法。对于早期FL患者，可采用观察等待的策略；对于进展期FL患者，可采用化疗联合靶向治疗的方案。近年来，CAR-T细胞免疫治疗在FL的治疗中取得了显著的疗效，为FL患者带来了新的希望。

总之，滤泡性淋巴瘤是一种常见的非霍奇金淋巴瘤，其发病机制涉及多种基因和信号通路的异常。FL的分类、临床表现和治疗策略多样，需要根据患者的具体情况进行个体化的治疗。随着医学研究的不断进展，相信未来将有更多有效的治疗手段应用于FL的治疗。

张瑾

浙江大学医学院附属邵逸夫医院庆春院区