边缘区淋巴瘤的病理知识

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种起源于淋巴结边缘区的B淋巴细胞的恶性肿瘤。本文将对边缘区B细胞淋巴瘤的病理特点、临床表现、诊断和治疗策略进行全面解析。

1. 边缘区B细胞淋巴瘤的病理特点

边缘区淋巴瘤主要包括三种亚型：脾边缘区淋巴瘤（SMZL）、淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）和结外边缘区淋巴瘤（EMZL）。这些亚型在组织学、免疫表型和临床表现上有所差异。

1.1 组织学特点

边缘区淋巴瘤的组织学特点为边缘区B细胞的异常增生，形成肿瘤性结节。肿瘤细胞通常呈中等大小，核仁不明显，胞浆丰富。肿瘤细胞周围可见反应性T细胞、浆细胞和组织细胞的浸润。

1.2 免疫表型

边缘区淋巴瘤的免疫表型为B细胞标志CD19、CD20、CD22阳性，表面免疫球蛋白轻链κ或λ阳性，B细胞活化标志CD10、Bcl-6、MUM1阴性或部分阳性。此外，肿瘤细胞还表达CD5、CD43等T细胞标志，提示其起源于边缘区B细胞。

2. 边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现

边缘区淋巴瘤多见于中老年患者，男性略多于女性。临床表现多样，可表现为无痛性淋巴结肿大、脾大、肝大等。部分患者可伴有全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等。

2.1 脾边缘区淋巴瘤

脾边缘区淋巴瘤主要表现为脾大，可伴有全身症状。部分患者可出现自身免疫性溶血性贫血、冷球蛋白血症等并发症。

2.2 淋巴结边缘区淋巴瘤

淋巴结边缘区淋巴瘤多表现为淋巴结肿大，可伴有全身症状。部分患者可出现淋巴结外受累，如胃肠道、皮肤、肺等。

2.3 结外边缘区淋巴瘤

结外边缘区淋巴瘤多表现为受累器官的局部症状，如胃肠道出血、梗阻等。部分患者可伴有全身症状。

3. 边缘区B细胞淋巴瘤的诊断

3.1 临床表现和体格检查

详细询问病史，了解淋巴结肿大、脾大等临床表现。仔细进行体格检查，了解淋巴结、肝脾等受累情况。

3.2 实验室检查

血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶、β2微球蛋白等实验室检查有助于评估病情。血清免疫球蛋白水平、冷球蛋白、自身抗体等检查有助于了解免疫状态。

3.3 影像学检查

全身CT或PET-CT有助于了解淋巴结、肝脾等受累情况。胃镜、肠镜等内镜检查有助于发现胃肠道受累。

3.4 病理检查

淋巴结或受累器官活检是确诊的金标准。病理检查应包括HE染色、免疫组化等，以明确诊断。

4. 边缘区B细胞淋巴瘤的治疗策略

4.1 观察等待

对于无症状或症状轻微的患者，可考虑观察等待。定期复查血常规、影像学等，评估病情进展。

4.2 化疗

对于有症状的患者，可考虑化疗。常用的化疗方案包括R-CHOP、R-CVP等。化疗可缓解症状，改善生活质量。

4.3 靶向治疗

对于CD20阳性的患者，可考虑利妥昔单抗等靶向治疗。靶向治疗可提高缓解率，延长生存期。

4.4 支持治疗

对于伴有自身免疫性溶血性贫血、冷球蛋白血症等并发症的患者，可考虑激素、免疫抑制剂等支持治疗。

4.5 造血干细胞移植

对于年轻、高危的患者，可考虑自体或异基因造血干细胞移植。造血干细胞移植可提高缓解率，延长生存期。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种异质性较大的疾病，需要根据患者的具体情况制定个体化的治疗策略。多学科综合治疗模式有助于提高疗效，改善预后。

严家芹

郑州大学第一附属医院