边缘区淋巴瘤的临床表现与诊断要点

边缘区淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种起源于淋巴边缘区域的惰性非霍奇金淋巴瘤。它在所有非霍奇金淋巴瘤中所占比例相对较小，但因其病理生理机制复杂、临床表现多样，对患者的生活质量和预后有着显著影响。本文旨在详细阐述边缘区淋巴瘤的临床表现与诊断要点，以提高对该疾病的认识和诊断能力。

一、边缘区淋巴瘤的病理生理机制

边缘区淋巴瘤的发病机制涉及多种因素，包括遗传、免疫和环境因素。其病理特征为淋巴细胞在淋巴结的边缘区域异常增殖，这些淋巴细胞具有特定的表型和基因表达模式。在分子层面，边缘区淋巴瘤的细胞通常表达CD5、CD10和Bcl-2蛋白，并且存在染色体易位，如t(11;14)(q13;q32)，导致CCND1基因的过表达，促进细胞周期的推进和肿瘤细胞的增殖。

二、边缘区淋巴瘤的临床表现

边缘区淋巴瘤的临床表现多样，早期通常无症状，因此很多患者是在体检或其他疾病检查中意外发现。随着病情的发展，患者可能出现以下症状：

淋巴结肿大

：淋巴结肿大是边缘区淋巴瘤最常见的临床表现，通常无痛，但随着肿瘤的增长，可能会引起局部压迫症状。

肝脾肿大

：部分患者可出现肝脾肿大，这可能与肿瘤细胞侵犯肝脏和脾脏有关。

全身症状

：随着病情的进展，患者可能出现消瘦、发热、盗汗等全身症状，这些症状与肿瘤负荷增加和机体免疫功能下降有关。

贫血

：边缘区淋巴瘤患者可能会出现贫血，这与肿瘤细胞侵犯骨髓、骨髓造血功能受损有关。

其他器官受累

：肿瘤细胞可侵犯其他器官，如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等，导致相应的症状和体征。

三、边缘区淋巴瘤的诊断要点

边缘区淋巴瘤的诊断需要综合病史、临床表现、实验室检查和病理检查等多方面信息。

影像学检查

：CT、MRI和PET-CT等影像学检查有助于发现淋巴结肿大和其他器官受累的情况。

血液学检查

：血常规、血生化、凝血功能等检查有助于评估患者的一般状况和排除其他疾病。

骨髓检查

：骨髓穿刺和骨髓活检有助于评估骨髓受累情况，对诊断和分期具有重要意义。

病理检查

：淋巴结或受累器官的活检是确诊边缘区淋巴瘤的关键，病理检查包括HE染色、免疫组化和分子生物学检测。

分期

：根据Ann Arbor分期系统，结合影像学检查和病理检查结果，对边缘区淋巴瘤进行分期，以指导治疗决策。

四、治疗与护理

边缘区淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的年龄、基础疾病、肿瘤分期和分子生物学特征。常见的治疗方法包括化疗、放疗、免疫治疗和靶向治疗等。治疗的同时，需要对患者进行密切监测和支持性护理，以减轻症状、提高生活质量和延长生存期。

总之，边缘区淋巴瘤是一种复杂的淋巴系统肿瘤，其临床表现多样，诊断需要综合多方面的信息。提高对边缘区淋巴瘤的认识和诊断能力，对于改善患者预后具有重要意义。

袁冬梅

东部战区总医院