什么是华氏巨球蛋白血症？

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia，WM）是一种罕见的淋巴浆细胞淋巴瘤，属于B细胞非霍奇金淋巴瘤的一种亚型。这种疾病的特点是骨髓中异常增多的淋巴浆细胞，这些细胞可产生大量的单克隆免疫球蛋白M（IgM）。由于其发病率较低，许多患者和非血液科医生对其了解有限，本文将从多个角度深入介绍华氏巨球蛋白血症，以提高公众对这一疾病的认识。

什么是华氏巨球蛋白血症？

华氏巨球蛋白血症，简称WM，最早由瑞典病理学家Jan G. Waldenström于1944年描述。这是一种以骨髓内淋巴浆细胞增生为特征的疾病，与多发性骨髓瘤（MM）和慢性淋巴细胞性白血病（CLL）有一定的相似性，但病理生理机制和临床表现有所不同。WM的确诊主要依赖于骨髓活检和血液中单克隆IgM的检测。

WM的临床表现

WM的症状多样，可能包括疲劳、体重下降、贫血、出血倾向以及由于IgM沉积导致的高粘滞血症。高粘滞血症可能引起视力模糊、头痛、眩晕等症状，严重时甚至导致心脑血管疾病。此外，WM患者还可能出现淋巴结肿大、脾肿大等体征。

WM的诊断

WM的诊断需要综合病史、体格检查、实验室检查和影像学检查。实验室检查主要包括血常规、血生化、免疫球蛋白测定和骨髓检查。特别是血液中IgM水平的升高和骨髓中淋巴浆细胞的增生是诊断的关键。此外，影像学检查如CT或MRI可以帮助评估淋巴结和脾脏的大小。

WM的治疗

WM的治疗目标是控制症状、延长生存期和提高生活质量。由于WM是一种进展缓慢的疾病，治疗方案需要根据患者的年龄、健康状况和症状严重程度来定制。治疗方法包括化疗、免疫调节剂、靶向治疗和支持性治疗。近年来，以CD20为靶点的单克隆抗体治疗在WM中显示出较好的疗效。

WM的心理影响

WM作为一种慢性疾病，对患者的心理状态有着不可忽视的影响。患者可能会经历焦虑、抑郁和恐惧等情绪。心理健康对于WM患者来说同样重要，因此，心理支持和心理干预是治疗过程中不可或缺的一部分。患者可以通过心理咨询、支持小组和放松技巧等方法来改善心理健康。

结语

华氏巨球蛋白血症是一种罕见但严重的血液系统疾病，需要综合治疗和心理支持。提高公众对WM的认识有助于早期诊断和治疗，改善患者的预后。对于WM患者而言，保持积极的心态和良好的生活习惯，配合医生的治疗方案，是提高生活质量和延长生存期的关键。

曾庆曙

安徽医科大学第一附属医院