胆管癌：了解、诊断与治疗

胆管癌是一种相对罕见但通常预后不良的恶性肿瘤，起源于胆管内壁的上皮细胞。胆管是消化系统的一部分，负责将肝脏产生的胆汁输送至小肠。胆管癌的发病率较低，但由于其难以早期发现和治疗的复杂性，往往导致预后不佳。本文旨在介绍胆管癌的基本认识、诊断方法以及治疗手段。

一、胆管癌的病理基础

胆管癌可分为肝内胆管癌和肝外胆管癌。肝内胆管癌起源于肝内的小胆管，而肝外胆管癌则起源于肝外的大胆管。胆管癌的发病原因尚未完全明确，但已知的风险因素包括胆石症、慢性胆管炎、原发性硬化性胆管炎（PSC）和某些遗传因素。FG FR突变是胆管癌中常见的分子生物学改变之一，与肿瘤的发生、发展和预后密切相关。

二、胆管癌的临床表现

胆管癌的症状往往不典型，早期可能没有明显症状。随着肿瘤的进展，患者可能出现黄疸、腹痛、体重减轻和食欲不振等症状。黄疸是由于肿瘤阻塞胆管，导致胆汁流通不畅所致。腹痛可能与肿瘤的增大或胆管炎症有关。体重减轻和食欲不振则可能是由于肿瘤消耗或对消化系统的影响。

三、胆管癌的诊断

胆管癌的诊断依赖于多种检查手段。首先，影像学检查如超声、CT、MRI和PET-CT可用于发现肿瘤的位置和大小，评估肿瘤是否侵犯周围组织或远处转移。其次，血液检查可以检测肿瘤标志物如CA19-9，但其敏感性和特异性有限。最后，内镜逆行胰胆管造影（ERCP）或经皮肝胆管造影（PTC）可以直接观察胆管内部情况，并可用于获取组织样本进行病理学检查。

四、胆管癌的治疗

胆管癌的治疗需要综合考虑肿瘤的分期、位置和患者的一般状况。手术切除是可能治愈胆管癌的唯一方法，适用于早期和部分局部进展期的患者。对于不能手术或手术后复发的患者，可以考虑放疗、化疗和靶向治疗。靶向治疗和免疫治疗是近年来胆管癌治疗的新进展，尤其是针对FG FR突变的胆管癌，已有一些药物显示出较好的疗效。

五、胆管癌的预后

胆管癌的预后较差，五年生存率远低于许多其他类型的癌症。早期发现和治疗是提高生存率的关键。对于晚期患者，治疗的目标主要是缓解症状和提高生活质量。

综上所述，胆管癌是一种复杂的恶性肿瘤，需要多学科团队合作进行综合治疗。随着分子生物学研究的深入，针对FG FR突变等特定靶点的治疗有望改善胆管癌患者的预后。公众应提高对胆管癌的认识，关注相关症状，并在出现异常时及时就医。

成科

四川大学华西医院