边缘区淋巴瘤是什么

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma，MCL）是一种起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种亚型。本文将从边缘区B细胞淋巴瘤的基本概念入手，介绍其病理特征、临床表现、诊断方法及治疗策略。

边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征

边缘区B细胞淋巴瘤主要影响淋巴结的边缘区。肿瘤细胞的形态学特征为小至中等大小的淋巴细胞，细胞核不规则，核仁不明显，胞浆稀少。肿瘤细胞具有B细胞标志，如CD20、CD79a等阳性表达。MCL的分子生物学特征包括CCND1基因的异常表达和IgH基因的易位，这些分子事件是MCL诊断的关键。

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现

MCL的临床表现多样，常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗和体重减轻。部分患者可出现全身症状，如乏力、食欲不振等。MCL常累及胃肠道、骨髓等结外器官，导致相应的症状和体征。

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断方法

MCL的诊断需要综合临床表现、影像学检查、病理检查等多方面信息。影像学检查如CT、PET-CT等有助于评估病变范围。病理检查是诊断MCL的金标准，包括组织活检和骨髓活检。免疫组化、流式细胞术等技术有助于明确肿瘤细胞的免疫表型。

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗策略

MCL的治疗需要个体化，根据患者的年龄、体能状态、病变范围等因素制定治疗方案。目前MCL的主要治疗手段包括：

化疗：应用多种化疗药物联合方案，如R-CHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）等，以期达到缓解病情、延长生存的目的。

靶向治疗：针对MCL的分子靶点，如CD20、CD52等，应用单克隆抗体等靶向药物，如利妥昔单抗、阿来替尼等，以提高疗效、减少毒副反应。

免疫治疗：如PD-1/PD-L1抑制剂等，通过激活机体免疫反应，增强抗肿瘤效应。

造血干细胞移植：对于年轻、高危的患者，可考虑自体或异体造血干细胞移植，以期获得长期无病生存。

支持治疗：包括营养支持、心理支持、对症处理等，以改善患者的生活质量。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤是一种预后相对较差的B细胞淋巴瘤亚型。早期诊断、合理治疗、综合管理是改善MCL患者预后的关键。随着新药、新技术的不断涌现，MCL的治疗效果有望进一步提高，为患者带来更长的生存时间和更好的生活质量。

汤宝林

安徽省立医院