造血系统恶性肿瘤-淋巴瘤

淋巴瘤，一种源自淋巴细胞的恶性肿瘤，根据世界卫生组织(WHO)的分类，淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma, HL）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）。本文将重点介绍霍奇金淋巴瘤的疾病原理知识。

霍奇金淋巴瘤的定义及分类

霍奇金淋巴瘤是一种较为罕见的恶性肿瘤，占所有淋巴瘤的比例约为10%。它是以英国医生托马斯·霍奇金（Thomas Hodgkin）的名字命名的，他在1832年首次描述了这种病症。霍奇金淋巴瘤的细胞起源于淋巴系统的B淋巴细胞，其特征性病理变化是含有称为R-S细胞（Reed-Sternberg细胞）的异常大细胞。

根据组织学特征，霍奇金淋巴瘤主要分为两大类：经典型霍奇金淋巴瘤（Classic Hodgkin Lymphoma, CHL）和结节性淋巴细胞优势型霍奇金淋巴瘤（Nodular Lymphocyte-Predominant Hodgkin Lymphoma, NLPHL）。经典型霍奇金淋巴瘤进一步分为四个亚型：淋巴细胞丰富型、混合细胞型、结节硬化型和淋巴细胞耗竭型。

霍奇金淋巴瘤的病因

霍奇金淋巴瘤的确切病因尚未完全明确，但研究显示，遗传因素、环境因素及某些病毒感染（如EB病毒）可能与霍奇金淋巴瘤的发生有关。此外，免疫系统功能低下或缺陷也可能增加患病风险。

发病机制

霍奇金淋巴瘤的发病机制涉及多因素的相互作用。R-S细胞是霍奇金淋巴瘤的标志性细胞，它们起源于B淋巴细胞的异常分化和增殖，且表达多种免疫表型和细胞因子。R-S细胞通过分泌细胞因子，如IL-6、IL-10等，促进自身存活和增殖，同时抑制周围免疫细胞的功能，逃避免疫监视。

临床表现

霍奇金淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。淋巴结肿大通常首先出现在颈部，随后可能扩散至腋窝和腹股沟。部分患者可能出现全身症状，如全身性瘙痒、疲劳等。

诊断

霍奇金淋巴瘤的诊断依赖于综合检查，包括临床症状、体格检查、实验室检查（血常规、生化、免疫学等）、影像学检查（CT、PET-CT等）和病理活检。病理活检是确诊霍奇金淋巴瘤的关键，通过显微镜检查组织学特征和免疫组化染色，可以明确诊断并分型。

治疗

霍奇金淋巴瘤的治疗以化疗为主，常用的化疗方案包括ABVD方案（阿霉素、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪）。对于部分早期患者，放疗也是有效的治疗手段。近年来，靶向治疗和免疫治疗在霍奇金淋巴瘤的治疗中也显示出良好的应用前景。

预后

霍奇金淋巴瘤的预后总体较好，尤其是在早期诊断和治疗的情况下。随着治疗方案的不断优化，霍奇金淋巴瘤的5年生存率已显著提高。然而，部分患者可能出现复发或进展，需要长期随访和个体化治疗。

综上所述，霍奇金淋巴瘤是一种复杂的恶性肿瘤，涉及多因素的相互作用。了解其疾病原理有助于提高诊断和治疗的效率。随着医学研究的不断深入，我们有望进一步改善霍奇金淋巴瘤患者的生活质量和预后。

项晓骏

浙江省中医院湖滨院区