非霍奇金淋巴瘤有哪些亚型

非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一组起源于淋巴系统的恶性肿瘤，与霍奇金淋巴瘤（HL）不同，其发病机制、临床表现和治疗策略均有所差异。非霍奇金淋巴瘤的亚型繁多，按照世界卫生组织（WHO）的分类，可以分为B细胞淋巴瘤、T细胞和自然杀伤（NK）细胞淋巴瘤等多个大类，每个大类又包括多种亚型。本文将详细解析非霍奇金淋巴瘤的主要亚型及其病理机制。

一、B细胞淋巴瘤的亚型

慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）：这是一种起源于成熟B细胞的惰性淋巴瘤，以淋巴细胞在骨髓、血液和淋巴结中的缓慢积累为特征。其发病机制涉及B细胞受体信号通路的异常激活以及DNA损伤修复机制的缺陷。

滤泡性淋巴瘤（FL）：这是最常见的B细胞非霍奇金淋巴瘤亚型，以淋巴结中滤泡结构的破坏和肿瘤细胞的浸润为特征。FL的发病机制与B细胞受体信号异常、肿瘤微环境的改变以及遗传学异常（如BCL2基因重排）有关。

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）：这是非霍奇金淋巴瘤中最常见的侵袭性亚型，以大细胞在淋巴结和其他器官的弥漫性浸润为特征。DLBCL的发病机制复杂，涉及多种信号通路的异常激活、表观遗传学改变以及免疫逃逸机制。

Burkitt淋巴瘤（BL）：这是一种高度侵袭性的B细胞淋巴瘤，以小无裂细胞的快速增殖和广泛侵犯为特征。BL的发病机制与EB病毒（EBV）感染、c-MYC基因的异常激活以及细胞周期调控机制的缺陷有关。

二、T细胞和NK细胞淋巴瘤的亚型

外周T细胞淋巴瘤（PTCL）：这是一组起源于成熟T细胞的非霍奇金淋巴瘤，包括多种亚型，如外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCL-NOS）、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）等。PTCL的发病机制涉及T细胞受体信号通路的异常激活、表观遗传学改变以及免疫耐受机制的破坏。

蕈样霉菌病（MF）和Sezary综合征（SS）：这是起源于皮肤T细胞的非霍奇金淋巴瘤，以皮肤浸润性病变和外周血Sezary细胞的出现为特征。MF/SS的发病机制与T细胞受体信号异常、表观遗传学改变以及皮肤微环境的改变有关。

NK/T细胞淋巴瘤：这是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，起源于NK细胞和/或T细胞，以鼻咽部和皮肤等部位的局部侵犯为特征。NK/T细胞淋巴瘤的发病机制涉及EBV感染、细胞因子信号通路的异常激活以及免疫逃逸机制。

总之，非霍奇金淋巴瘤的亚型繁多，其发病机制涉及遗传学、表观遗传学、信号通路异常等多个层面。深入理解非霍奇金淋巴瘤的亚型分类及其病理机制，对于指导个体化诊疗具有重要意义。未来，随着分子诊断技术的进步和靶向治疗策略的发展，非霍奇金淋巴瘤的精准治疗将不断取得新的突破。

程晨

南京鼓楼医院本院