边缘区淋巴瘤的诊疗规范

边缘区B细胞淋巴瘤（Marginal Zone B-Cell Lymphoma, MZL）是一组起源于边缘区B细胞的异质性非霍奇金淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的8%-15%。根据其组织来源，主要包括脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）、结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT）和淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）。本文将对边缘区B细胞淋巴瘤的诊疗规范进行详细阐述。

一、临床表现 边缘区B细胞淋巴瘤起病较隐匿，进展较慢。常见的临床表现包括： 1. 无痛性、进行性淋巴结肿大，以颈部、腋窝及腹股沟为主。 2. 脾大、肝大。 3. 胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻、出血等。 4. 皮肤受累时可出现皮肤红斑、结节等。 5. 骨髓受累时可出现贫血、血小板减少等。

二、诊断 1. 临床表现：对于无痛性淋巴结肿大的患者，应警惕边缘区B细胞淋巴瘤的可能。 2. 实验室检查：血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（LDH）、β2-微球蛋白等。 3. 影像学检查：CT、MRI、PET-CT等有助于评估病变范围及疗效。 4. 骨髓检查：骨髓活检有助于评估骨髓受累情况。 5. 病理检查：淋巴结或受累组织活检是确诊的金标准。免疫组化检测CD20、CD79a、CD10、Bcl-6等有助于鉴别诊断。

三、分期 边缘区B细胞淋巴瘤的分期参照Ann Arbor分期系统： I期：病变局限于一个淋巴结区域或一个结外器官； II期：病变累及2个或以上淋巴结区域，或一个淋巴结区域和一个结外器官； III期：病变累及横膈两侧淋巴结区域； IV期：病变累及一个或多个结外器官，伴或不伴淋巴结受累。

四、治疗 1. 观察等待：对于无症状、低肿瘤负荷的患者，可考虑观察等待，定期随访。 2. 放疗：对于局限性病变，局部放疗是有效的治疗手段。 3. 化疗：对于广泛病变或有症状的患者，可采用CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）。 4. 靶向治疗：利妥昔单抗是一种CD20单克隆抗体，可用于CD20阳性的患者。 5. 免疫化疗：利妥昔单抗联合化疗可提高疗效。 6. 造血干细胞移植：对于年轻、高危的患者，可考虑自体或异基因造血干细胞移植。

五、预后 边缘区B细胞淋巴瘤的预后相对较好，5年生存率可达70%-80%。影响预后的因素包括年龄、分期、LDH水平、β2-微球蛋白水平、骨髓受累等。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤的诊断和治疗需要综合临床表现、实验室检查、影像学检查和病理检查等多方面信息。治疗策略需根据患者的具体情况制定个体化方案。随着对边缘区B细胞淋巴瘤认识的深入和新药的开发，其治疗效果有望进一步提高。

杨向东

山东大学齐鲁医院