弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是成人最常见的一种非霍奇金淋巴瘤(NHL)类型,占所有NHL的约30%至40%。这种类型的淋巴瘤因其起源于B淋巴细胞而得名,并且具有高度的异质性,即不同患者的DLBCL在临床表现、病理特征和预后方面可能存在显著差异。
淋巴系统与B细胞
淋巴系统是人体免疫系统的重要组成部分,包括淋巴管、淋巴结、脾脏、扁桃体等器官。B细胞是淋巴细胞的一种,负责产生抗体,参与体液免疫反应。在某些情况下,B细胞可能会由于基因突变、感染、免疫异常等原因发生异常增殖,形成肿瘤。
弥漫大B细胞淋巴瘤的病理学特点
DLBCL的诊断依赖于病理学检查,特别是组织活检。在显微镜下,DLBCL的细胞通常呈现大的、不规则的形态,细胞核明显,染色质粗糙,核仁明显。这些细胞在组织中分布广泛,没有明显的边界,因此被称为“弥漫”。
疾病的起因
DLBCL的具体起因尚未完全明了,但研究表明,某些基因的突变可能与DLBCL的发生有关。例如,某些影响B细胞增殖和存活的基因(如MYC、BCL2、BCL6)的异常表达,可能促使B细胞转化为癌细胞。此外,EB病毒等某些病毒的感染也与DLBCL的发生有关。
临床表现
DLBCL的临床表现多样,最常见的症状是无痛性淋巴结肿大,可能伴有发热、盗汗、体重减轻等全身症状。淋巴结肿大可以发生在任何部位,但最常见的是颈部、腋窝和腹股沟。在某些情况下,DLBCL可能侵犯到淋巴结以外的器官,如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等。
诊断与分期
DLBCL的诊断需要综合临床表现、影像学检查(如CT、PET-CT)、实验室检查(如血液学、生化指标)和病理学检查。病理学检查是确诊的金标准。DLBCL的分期主要依据Ann Arbor分期系统,结合临床症状和影像学检查结果,评估疾病的范围和预后。
治疗原则
DLBCL的治疗以化疗为主,常用的化疗方案包括R-CHOP(利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松)。对于部分高风险或复发的患者,可能需要接受造血干细胞移植。靶向治疗和免疫治疗也是DLBCL治疗的新方向,如CD20单克隆抗体、PD-1/PD-L1抑制剂等。
预后因素
DLBCL的预后受多种因素影响,包括患者的年龄、一般健康状况、病理学特征、分子遗传学特征、疾病的分期和治疗反应等。近年来,随着治疗手段的进步,DLBCL的总体预后已有所改善,但仍有部分患者面临复发和难治性问题。
弥漫大B细胞淋巴瘤是一种复杂的疾病,涉及多方面的生物学机制和临床表现。随着医学研究的深入,我们对其有了更深入的了解,并不断探索更有效的治疗方法,以改善患者的生存质量和预后。
于志刚
潍坊市人民医院