T细胞淋巴瘤的治疗进展

结外NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，其发病机制、临床表现及治疗方法均与常见的B细胞淋巴瘤有所不同。本文将详细探讨结外NK/T细胞淋巴瘤的疾病原理和治疗进展。

一、结外NK/T细胞淋巴瘤的发病机制

结外NK/T细胞淋巴瘤起源于外周T细胞或自然杀伤（NK）细胞，其发病机制尚未完全阐明。目前认为与以下因素有关：

遗传因素：部分患者存在染色体异常，如6q21和6q27缺失，可能与该病的发生有关。

病毒感染：EB病毒（EBV）感染与结外NK/T细胞淋巴瘤的发生密切相关，约50%的患者EBV阳性，病毒感染可诱导细胞增殖和凋亡失衡。

免疫异常：患者常伴有免疫缺陷，如T细胞功能低下，导致肿瘤细胞逃逸免疫监视。

环境因素：长期接触有害物质、辐射等环境因素可能增加患病风险。

二、结外NK/T细胞淋巴瘤的临床表现

结外NK/T细胞淋巴瘤好发于鼻腔、咽喉、皮肤等部位，临床表现多样：

局部症状：如鼻腔出血、鼻塞、面部肿胀、咽痛、吞咽困难等。

系统症状：发热、盗汗、体重减轻等全身症状。

骨髓受累：部分患者伴有骨髓侵犯，表现为贫血、血小板减少等。

多器官受累：晚期患者可出现肺、肝、肾等多器官受累。

三、结外NK/T细胞淋巴瘤的诊断

结外NK/T细胞淋巴瘤的诊断主要依据病理学检查：

组织病理学：肿瘤细胞呈弥漫浸润性生长，核大、核仁明显，免疫组化CD3、CD56阳性。

分子生物学：约50%的患者EBV阳性，EBV-DNA检测有助于诊断。

影像学检查：CT、MRI、PET-CT等可评估病变范围和受累器官。

骨髓检查：骨髓穿刺或活检有助于评估骨髓受累情况。

四、结外NK/T细胞淋巴瘤的治疗进展

结外NK/T细胞淋巴瘤的治疗主要包括化疗、放疗、靶向治疗和免疫治疗等：

化疗：一线化疗方案以CHOP方案为主，部分患者可联合靶向药物如西达本胺等提高疗效。

放疗：局部放疗可提高局部控制率，降低复发风险。部分患者可行全脑放疗预防中枢神经系统受累。

靶向治疗：西达本胺等靶向药物可抑制肿瘤细胞增殖，提高化疗敏感性，是治疗新选择。

免疫治疗：PD-1/PD-L1单抗等免疫检查点抑制剂可激活T细胞，增强抗肿瘤免疫，部分患者疗效显著。

总之，结外NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，其发病机制复杂多样，临床表现异质性强。随着对疾病认识的深入和治疗手段的进步，结外NK/T细胞淋巴瘤的疗效有望进一步提高。未来还需进一步探索发病机制，优化个体化治疗方案，改善患者预后。

赵晓棋

南京鼓楼医院本院