弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种什么病

弥漫性大B细胞淋巴瘤（Diffuse Large B-Cell Lymphoma, DLBCL）是一类起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）中最常见的类型。在所有非霍奇金淋巴瘤中，弥漫性大B细胞淋巴瘤约占30-40%。它通常表现为快速增长的淋巴结肿大，也可侵犯身体其他器官，如脾脏、肝脏、骨髓等。

病因与风险因素

弥漫性大B细胞淋巴瘤的确切病因尚未完全清楚，但研究表明它可能与以下几个因素有关： 1.

遗传因素

：某些遗传变异可能增加个体患DLBCL的风险。 2.

感染因素

：例如，EB病毒（Epstein-Barr Virus, EBV）感染与某些类型的DLBCL有关。 3.

免疫系统异常

：免疫系统功能低下（如HIV感染）或自身免疫疾病可能增加患病风险。 4.

环境因素

：长期接触某些化学物质可能与DLBCL的发生有关。

病理特征

在病理学上，DLBCL的肿瘤细胞通常体积较大，形态不规则，核仁明显，核分裂象多见。这些细胞在组织切片中呈弥漫性分布，不形成明显的结节。DLBCL的亚型多样，包括生发中心B细胞样（GCB）和非生发中心B细胞样（non-GCB）两大类，它们在临床表现、预后和治疗响应上存在差异。

临床表现

弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括： -

无痛性淋巴结肿大

：最常见，通常首先出现在颈部、腋窝或腹股沟。 -

全身症状

：包括发热、盗汗、体重减轻等“B症状”。 -

器官受累症状

：如肝脏或脾脏肿大、胸痛、呼吸困难等。

诊断方法

DLBCL的诊断通常需要以下步骤： 1.

临床评估

：包括病史、体格检查和全身症状的评估。 2.

影像学检查

：如CT、PET-CT等，评估病变范围和受累器官。 3.

病理活检

：通过淋巴结或其他受累组织的活检获取组织样本，进行病理学诊断。 4.

实验室检查

：包括血液学、生化指标和免疫学检查，评估全身状况和免疫状态。

治疗策略

弥漫性大B细胞淋巴瘤的治疗主要包括： 1.

化疗

：R-CHOP方案（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）是DLBCL的一线治疗方案。 2.

靶向治疗

：如CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）的使用，提高治疗效果。 3.

放疗

：对于部分早期或局限期患者，放疗可以作为局部治疗手段。 4.

造血干细胞移植

：对于部分高危或复发难治的患者，可以考虑进行自体或异体造血干细胞移植。

预后因素

DLBCL的预后受多种因素影响，包括： -

年龄

：老年患者预后相对较差。 -

分期

：疾病分期越高，预后越差。 -

国际预后指数（IPI）

：包括年龄、分期、ECOG评分、血清乳酸脱氢酶水平、淋巴结外受累部位数和白蛋白水平等因素，用于评估患者的预后。 -

分子分型

：如GCB和non-GCB的区分，影响治疗响应和预后。

总之，弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种复杂的恶性肿瘤，需要综合运用多种诊断和治疗手段进行个体化管理。随着医学研究的深入，对DLBCL的病理机制、诊断方法和治疗策略的认识不断进步，患者的预后也在不断改善。

贺怡子

湖南省肿瘤医院