B细胞淋巴瘤类型及表现

B细胞淋巴瘤是一大类起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，不同类型的B细胞淋巴瘤在临床表现、病理特征、治疗策略和预后上存在显著差异。其中，边缘区B细胞淋巴瘤(MZL)是一类较为常见的B细胞淋巴瘤亚型，约占所有非霍奇金淋巴瘤的10%左右。本文将系统介绍边缘区B细胞淋巴瘤的类型、临床表现、病理特征、诊断要点以及合理用药原则。

边缘区B细胞淋巴瘤的分类 边缘区B细胞淋巴瘤可进一步细分为3个亚型：脾边缘区B细胞淋巴瘤(SMZL)、结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT淋巴瘤)和淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤(NMZL)。不同亚型在临床表现、病理特征、预后上存在一定差异。

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现 边缘区B细胞淋巴瘤通常呈惰性生长，病情进展较慢。早期可表现为无痛性淋巴结肿大，随着病情进展可出现全身多处淋巴结受累。部分患者可出现B症状，如发热、盗汗、体重减轻等。此外，MALT淋巴瘤可表现为受累器官的功能障碍，如胃肠道出血、胆管梗阻等。

边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征 边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征包括肿瘤细胞主要位于淋巴滤泡边缘区，细胞形态相对一致，核分裂象少见，伴有反应性T细胞和浆细胞浸润。免疫组化方面，肿瘤细胞表达CD20、CD79a等B细胞标志物，不表达CD5、CD10等滤泡性淋巴瘤标志物。

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断要点 边缘区B细胞淋巴瘤的诊断需要综合临床表现、影像学检查、病理活检等多方面信息。对于可疑淋巴结肿大，建议行淋巴结穿刺活检或完整切除活检明确诊断。此外，还需要完善全身影像学检查，如PET-CT，评估病变范围，指导临床分期。

边缘区B细胞淋巴瘤的合理用药原则 边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需要根据病变范围、病理亚型、患者一般状况等多方面因素综合制定。总体而言，治疗原则包括：

(1) 局部受累患者：对于局限性MALT淋巴瘤，可考虑局部放疗，缓解症状，控制病情进展。部分患者可联合利妥昔单抗等靶向药物治疗，提高疗效。

(2) 广泛受累患者：对于多处淋巴结受累或伴有B症状的患者，可考虑全身化疗，常用的化疗方案包括R-CHOP、R-CVP等。对于老年体弱患者，可考虑减量化疗或口服化疗。

(3) 复发难治患者：对于经一线治疗后复发或难治的患者，可考虑二线化疗方案，如R-GDP、R-ICE等。部分患者可从新药治疗中获益，如BTK抑制剂、PI3K抑制剂等。

(4) 维持治疗：部分患者可在诱导治疗后接受利妥昔单抗等药物的维持治疗，延缓复发，延长生存。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一类异质性较大的B细胞淋巴瘤亚型，需要个体化制定治疗方案。合理用药、综合治疗是改善患者预后的关键。此外，还需要重视患者的心理支持和生活质量的改善，提高患者的生存获益。

谢亚萍

杭州市第一人民医院