弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是成人非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的一种类型,其发病率约占所有淋巴瘤的三分之一。了解DLBCL的病理机制和特点,对于患者和家属来说至关重要,有助于更好地认识疾病,配合治疗,并提高生存质量。
一、淋巴瘤的基础知识
淋巴系统是人体重要的免疫系统之一,由淋巴细胞、淋巴管、淋巴结、脾脏等组成。淋巴细胞是免疫系统中的重要组成部分,负责识别和清除体内的异物及病原微生物。淋巴瘤则是一种发生在淋巴系统中的恶性肿瘤,其中非霍奇金淋巴瘤(NHL)占大多数,弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是NHL中最常见的类型。
二、弥漫大B细胞淋巴瘤的病理机制
细胞起源
:DLBCL起源于B淋巴细胞的肿瘤性增殖,这些B细胞在分化过程中的某个阶段发生基因突变,导致其失去正常的生长控制机制,形成肿瘤。
基因突变
:DLBCL的发生与多种基因突变有关,包括BCL-2、BCL-6、c-MYC等基因的异常表达或易位,这些基因的改变影响了细胞的增殖、分化和凋亡,从而促进了肿瘤的发展。
免疫逃逸
:肿瘤细胞能够通过多种机制逃避免疫系统的监视和清除,如下调MHC分子的表达,减少肿瘤抗原的呈递,或者分泌免疫抑制因子等。
三、弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现
淋巴结肿大
:DLBCL最常见的临床表现是无痛性、进行性淋巴结肿大,尤其是在颈部、腋下和腹股沟区域。
全身症状
:部分患者可能出现全身症状,如发热、盗汗、体重减轻等所谓的“B症状”。
器官受累
:DLBCL可侵犯多个器官,导致相应的症状,如肝脏受累时可能出现黄疸,肺部受累时可能出现咳嗽和呼吸困难等。
四、弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断
病理诊断
:通过淋巴结或受累器官的活检,进行病理学检查是DLBCL诊断的金标准。
影像学检查
:CT、PET-CT等影像学检查有助于评估肿瘤的范围和分布。
实验室检查
:血清乳酸脱氢酶(LDH)水平升高、贫血和血小板减少等血液学异常,可能提示疾病的侵袭性。
五、弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗
化疗
:R-CHOP方案(利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松)是DLBCL的标准一线治疗方案。
靶向治疗
:对于特定的基因突变,如CD20阳性的DLBCL,可以使用利妥昔单抗等靶向药物。
造血干细胞移植
:对于部分高风险或复发的患者,造血干细胞移植可能是有效的治疗选择。
六、弥漫大B细胞淋巴瘤的预后
DLBCL的预后受多种因素影响,包括患者的年龄、一般健康状况、肿瘤的分期和分子分型等。总的来说,随着治疗手段的进步,DLBCL的生存率已有显著提高。
通过上述科普,我们对弥漫大B细胞淋巴瘤有了更深入的了解。面对这一疾病,患者和家属应保持积极的态度,与医疗团队紧密合作,共同对抗疾病。
刘凯
湖南中医药大学第一附属医院