套细胞淋巴瘤为什么叫套细胞

套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma，MCL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）类型，约占所有NHL的6%左右。其特殊的命名来源于肿瘤细胞在淋巴结的生发中心边缘的套层（mantle zone）聚集，以及这些细胞表面的CD5蛋白表达。本文将深入探讨套细胞淋巴瘤的命名背后的原因，以及这种疾病的病理学特征、临床表现和治疗策略。

淋巴细胞与免疫系统

淋巴细胞是免疫系统的重要组成部分，主要负责识别和清除体内的病原体和异常细胞。它们分为B细胞和T细胞两大类。B细胞主要负责产生抗体，参与体液免疫反应。而T细胞则主要参与细胞免疫反应，直接攻击和消灭感染细胞或肿瘤细胞。

套细胞淋巴瘤的命名由来

套细胞淋巴瘤的命名有两个主要原因： 1.

细胞位置

：在淋巴结的显微镜观察中，正常的B细胞主要分布在淋巴结的生发中心边缘，形成一个所谓的“套层”。而套细胞淋巴瘤的肿瘤细胞正是在这个区域聚集，因此得名。 2.

CD5蛋白表达

：正常B细胞表面的CD5蛋白表达水平较低，而套细胞淋巴瘤的肿瘤细胞则高度表达CD5。这种独特的免疫表型是套细胞淋巴瘤与其他B细胞淋巴瘤的重要区别。

套细胞淋巴瘤的病理学特征

细胞形态

：套细胞淋巴瘤细胞在显微镜下呈圆形或椭圆形，边缘清晰，类似于“套”在其他细胞周围。这种独特的形态特征进一步证实了套细胞淋巴瘤的命名。

免疫表型

：套细胞淋巴瘤细胞通常表达B细胞特异性抗原（如CD20和CD79a），但缺乏其他B细胞表面标志物（如CD10和Bcl-6）。此外，肿瘤细胞还高度表达CD5蛋白，这是其与其他B细胞淋巴瘤的重要区别。

分子标志物

：套细胞淋巴瘤细胞还可能表达其他一些与肿瘤发生和进展相关的分子标志物，如SOX11、CCND1和miR-29。这些分子标志物有助于套细胞淋巴瘤的诊断和预后评估。

套细胞淋巴瘤的临床表现

侵袭性生长

：套细胞淋巴瘤通常呈侵袭性生长，预后较差。患者可能出现全身多处淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、盗汗和体重减轻等症状。

常见症状

：套细胞淋巴瘤患者常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、全身症状（如发热、盗汗和体重减轻）以及消化系统症状（如腹痛、腹泻和便秘）。

器官侵犯

：套细胞淋巴瘤还可能侵犯骨髓、中枢神经系统和胃肠道等其他器官。这些器官的侵犯可能导致相应的症状和并发症。

套细胞淋巴瘤的治疗策略

化疗

：套细胞淋巴瘤的治疗通常以化疗为主，常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）和R-BAC（利妥昔单抗、苯达莫司汀、阿霉素和环磷酰胺）等。

靶向治疗

：近年来，针对套细胞淋巴瘤的靶向治疗取得了显著进展。例如，BTK抑制剂（如伊布替尼）和PI3Kδ抑制剂（如伊德拉利司）已成为套细胞淋巴瘤治疗的重要选择。

造血干细胞移植

：对于年轻且适合的患者，造血干细胞移植（包括自体和异体移植）是一种潜在的治愈性治疗手段。然而，移植相关的并发症和风险需要仔细评估。

结语

套细胞淋巴瘤之所以得名，主要是因为其肿瘤细胞在淋巴结的生发中心边缘聚集以及细胞表面CD5的高表达。了解这一命名背后的原因，有助于我们更好地认识和理解套细胞淋巴瘤的病理学特点和临床表现。对于患者而言，及时识别和诊断套细胞淋巴瘤，采取有效的治疗措施，对于改善预后和提高生活质量具有重要意义。随着对套细胞淋巴瘤生物学特性的深入研究，未来有望开发出更多针对该病的创新治疗策略。

吴小津

苏州大学附属第一医院十梓街院区