关于套细胞淋巴瘤的诊断和治疗新进展上

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），具有独特的临床表现和病理特征。近年来，随着对MCL分子机制的深入研究，以及新药和新疗法的不断涌现，MCL的诊断和治疗取得了显著进展。本文将对MCL的诊断和治疗新进展进行综述。

一、MCL的诊断

1.临床表现 MCL多发于中老年男性，临床表现多样，以无痛性淋巴结肿大最为常见。部分患者可表现为全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等。MCL易侵犯淋巴结外器官，如胃肠道、骨髓、中枢神经系统等。

2.病理学检查 MCL的病理学诊断主要依靠组织活检。MCL细胞呈圆形或椭圆形，核膜清楚，核仁不明显，胞浆嗜碱性。免疫组化检测MCL细胞表达CD5、CyclinD1阳性，而CD10、Bcl-6阴性。此外，MCL细胞常表达SOX11，可作为MCL的特异性标志物。

3.分子遗传学检测 MCL的分子遗传学特征为t(11;14)(q13;q32)易位，导致CCND1基因与IgH基因融合，引起CyclinD1过表达。目前，FISH或PCR检测t(11;14)易位已成为MCL诊断的金标准。此外，MCL患者常伴有TP53、ATM等基因突变，与预后密切相关。

二、MCL的治疗

1.初治MCL的治疗 初治MCL的治疗主要包括化疗、靶向治疗和免疫治疗。常用化疗方案为R-CHOP或R-DHAP方案，即利妥昔单抗联合CHOP或DHAP方案。对于年轻、低危患者，可考虑自体造血干细胞移植（ASCT）作为巩固治疗。近年来，BTK抑制剂（如伊布替尼）和PI3Kδ抑制剂（如杜瓦利姆单抗）已获批用于MCL的一线治疗，显著延长了患者的无进展生存（PFS）和总生存（OS）。

2.复发/难治MCL的治疗 对于复发/难治MCL，可采用二线化疗方案，如R-ICE或R-GDP方案。BTK抑制剂和PI3Kδ抑制剂也是复发/难治MCL的重要治疗选择。对于部分难治性MCL，可尝试CD19或CD20的CAR-T细胞治疗。此外，对于部分MCL患者，可考虑异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）作为挽救治疗。

3.支持治疗 MCL患者常伴发感染、出血等并发症，需要及时给予对症支持治疗。此外，对于老年MCL患者，需要评估患者的体能状态和合并症，制定个体化的综合治疗方案。

总之，随着对MCL发病机制的深入认识，以及新药和新疗法的不断研发，MCL的诊断和治疗已取得显著进展。未来，需要进一步开展多中心、前瞻性临床研究，探索MCL的精准治疗策略，以改善患者的预后和生活质量。下期将继续介绍MCL的预后因素和治疗新进展。

张丽

泸州市中医医院