淋巴瘤怎么诊断鉴别

淋巴瘤是一组起源于淋巴组织的恶性肿瘤，包括非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）。其中，淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）和华氏巨球蛋白血症（WM）是两种相对罕见的淋巴瘤类型，它们在临床表现、实验室检查、诊断和治疗方面有其特殊性。本文旨在详细阐述这两种淋巴瘤的诊断鉴别要点，以提高临床医生对这些疾病的认识和诊疗水平。

一、临床表现

淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL） LPL是一种低度恶性的B细胞非霍奇金淋巴瘤，多发于中老年人，男性多于女性。临床上，LPL患者常表现为全身淋巴结肿大、贫血、发热、盗汗等症状。部分患者还可伴有皮肤浸润、内脏受累等表现。

华氏巨球蛋白血症（WM） WM是一种少见的B细胞非霍奇金淋巴瘤，多发于中老年人，男性多于女性。临床上，WM患者常表现为全身淋巴结肿大、贫血、出血倾向、感染易感性增加等症状。部分患者还可伴有骨痛、神经症状、肾脏受累等表现。

二、实验室检查

血常规 LPL和WM患者均可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等血常规异常表现。其中，贫血多为正细胞正色素性贫血，白细胞减少多为淋巴细胞减少，血小板减少多为消耗性减少。

骨髓检查 LPL和WM患者骨髓检查均可发现淋巴样浆细胞浸润。LPL患者骨髓中淋巴样浆细胞比例多在5%-20%之间，而WM患者骨髓中淋巴样浆细胞比例多在20%-90%之间。

免疫球蛋白检测 LPL和WM患者均可出现免疫球蛋白水平异常。LPL患者多为IgM单克隆丙种球蛋白增多，而WM患者多为IgM单克隆丙种球蛋白明显增多，同时伴有IgA、IgE水平降低。

染色体和分子生物学检测 LPL和WM患者均可出现染色体和分子生物学异常。LPL患者多伴有染色体易位，如t(9;14)、t(3;14)等，而WM患者多伴有MYD88 L265P突变。

三、影像学检查

淋巴结彩超 LPL和WM患者均可出现全身淋巴结肿大，彩超检查可发现淋巴结内部结构破坏、血流信号增多等表现。

胸部CT LPL和WM患者均可出现纵膈、肺门淋巴结肿大，胸部CT检查可发现相应表现。部分患者还可伴有肺部浸润、胸膜受累等表现。

全身PET-CT LPL和WM患者均可出现全身多部位浸润，全身PET-CT检查可发现相应表现。PET-CT检查有助于评估病情范围和疗效判断。

四、诊断和鉴别诊断

诊断 LPL和WM的诊断需要结合临床表现、实验室检查、影像学检查等多方面信息，必要时还需进行淋巴结活检等有创检查。确诊后还需进行分期、分层评估，以指导个体化治疗。

鉴别诊断 LPL和WM需要与其他类型的非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤、自身免疫性疾病等进行鉴别。鉴别诊断主要依靠临床表现、实验室检查、病理检查等信息。必要时还可进行基因检测、免疫表型分析等辅助检查。

五、治疗

治疗原则 LPL和WM的治疗需要综合考虑患者的年龄、基础疾病、病情进展速度等因素，制定个体化治疗方案。治疗原则包括：控制病情进展、改善症状、延长生存期、提高生活质量等。

治疗方法 LPL和WM的治疗方法主要包括化疗、靶向治疗、免疫治疗、支持治疗等。其中，化疗是主要的治疗手段，常用的化疗方案有R-CHOP、R-CVP等。靶向治疗和免疫治疗可用于部分难治复发患者，如利妥昔单抗、伊布替尼等。支持治疗主要用于改善贫血、感染等并发症，如输血、抗感染等。

治疗新进展 近年来，LPL和WM的治疗领域不断取得新进展。新型靶向药物、免疫治疗药物不断涌现，为患者提供了更多的治疗选择。此外，基因检测、免疫表型分析等技术的应用，有助于指导个体化治疗和疗效预测。

总之，淋巴浆细胞淋巴瘤和华氏巨球蛋白血症是两种少见的淋巴瘤类型，其诊断鉴别需要综合考虑临床表现、实验室检查、影像学检查等多方面信息。确诊后还需进行分期、分层评估，并制定个体化治疗方案。随着新药物、新技术的应用，LPL和WM的治疗效果有望进一步提高。

江鹏

广州医科大学附属肿瘤医院