弥漫大B细胞淋巴瘤的病理亚型

2025-01-27 08:04:38       19次阅读

弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是一类起源于B细胞的非霍奇金淋巴瘤(NHL),其在临床表现和治疗反应上存在显著的异质性。根据肿瘤细胞的形态学、免疫表型和分子遗传学特征,DLBCL可进一步细分为不同的病理亚型,这对于疾病的诊断、预后评估和治疗策略的制定具有重要意义。

GCB型(生发中心B细胞样)DLBCL GCB型DLBCL是最常见的一种亚型,占所有DLBCL的30-40%。该亚型肿瘤细胞具有生发中心B细胞的特征,如表达Bcl-6、MUM1等生发中心相关蛋白。GCB型DLBCL具有较好的预后,对常规化疗方案的响应率较高。

ABC型(活化B细胞样)DLBCL ABC型DLBCL的肿瘤细胞具有活化B细胞的特征,如表达CD10、Bcl-6等蛋白。该亚型肿瘤细胞常伴有MYD88、CD79B等基因突变,导致NF-κB信号通路持续激活,从而促进肿瘤细胞的增殖和存活。ABC型DLBCL对化疗的响应较差,预后相对较差。

PMBL(原发纵隔大B细胞淋巴瘤) PMBL是一种特殊类型的DLBCL,主要发生于纵隔区域,多见于年轻女性。PMBL与EB病毒感染密切相关,约90%的PMBL患者可检测到EB病毒潜伏感染。PMBL的临床表现较为局限,但对化疗和放疗的响应较好,预后相对较好。

TFL(滤泡性淋巴瘤转化) TFL是指滤泡性淋巴瘤(FL)在疾病进展过程中转化为DLBCL。TFL的预后较差,对常规化疗方案的响应率低。TFL的发生与FL细胞的累积突变和微环境改变密切相关,提示FL的转化是一个复杂的多步骤过程。

双打击/三打击DLBCL 双打击/三打击DLBCL是指肿瘤细胞同时存在MYC和Bcl-2、Bcl-6等原癌基因的重排。这类淋巴瘤具有高度侵袭性和化疗耐药性,预后极差。双打击/三打击DLBCL的治疗仍面临较大挑战,需要探索新的治疗策略。

DLBCL的病理亚型对疾病的诊断、预后评估和治疗策略的制定具有重要意义。然而,DLBCL的异质性也为临床诊疗带来了挑战。未来,我们需要在分子水平上深入探索DLBCL的发病机制,开发针对不同亚型的新药和新疗法,以期提高DLBCL的治疗效果和患者生存质量。同时,加强健康宣教,提高公众对DLBCL的认识和警觉性,对于DLBCL的早诊早治和疾病预防也具有重要意义。

袁翠堂

上海电力医院

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