弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤的30-40%。本文将详细介绍弥漫大B细胞淋巴瘤的病理特点、临床表现、诊断方法及治疗方案。
一、病理特点 弥漫大B细胞淋巴瘤起源于B淋巴细胞,肿瘤细胞体积大、核大、染色质疏松、核仁明显。肿瘤细胞呈弥漫性生长,常侵犯淋巴结及周围软组织,也可侵犯结外器官。肿瘤细胞可表达B细胞表面标志物,如CD19、CD20、CD22等。
二、临床表现 弥漫大B细胞淋巴瘤可发生在任何年龄段,中位发病年龄为60岁。常见的临床表现包括: 1. 无痛性淋巴结肿大,常位于颈部、腋窝或腹股沟。 2. 脾脏、肝脏肿大。 3. 体重减轻、发热、盗汗等全身症状。 4. 肿瘤侵犯结外器官时,可出现相应器官受累的症状。
三、诊断方法 1. 影像学检查:CT、MRI、PET-CT等可发现淋巴结肿大及结外受累。 2. 骨髓穿刺:排除骨髓侵犯。 3. 淋巴结活检:病理检查是诊断的金标准,可明确肿瘤细胞的类型及分级。 4. 免疫组化:检测B细胞表面标志物,有助于确定肿瘤细胞的来源。 5. 分子检测:检测BCL2、BCL6、MYC等基因的重排,有助于指导治疗。
四、治疗方案 1. 化疗:R-CHOP方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)是弥漫大B细胞淋巴瘤的首选治疗方案,可显著提高生存率。对于高危患者,可采用R-EPOCH方案(利妥昔单抗+依托泊苷+长春瑞滨+多柔比星+环磷酰胺+泼尼松)。 2. 放疗:对于早期、局限性的弥漫大B细胞淋巴瘤,可采用放疗作为局部治疗手段。 3. 靶向治疗:对于CD20阳性的患者,可采用利妥昔单抗作为靶向治疗药物。 4. 造血干细胞移植:对于复发或难治的弥漫大B细胞淋巴瘤,可考虑自体造血干细胞移植。 5. 新药治疗:对于部分难治性患者,可尝试BTK抑制剂、PI3K抑制剂等新药治疗。
五、预后因素 弥漫大B细胞淋巴瘤的预后因素包括: 1. 年龄:年龄大于60岁预后较差。 2. 国际预后指数(IPI):IPI评分越高,预后越差。 3. 肿瘤分期:分期越晚,预后越差。 4. 基因表达谱:某些特定的基因表达谱与预后不良相关。 5. 治疗反应:对化疗反应差的患者预后较差。
总之,弥漫大B细胞淋巴瘤是一种侵袭性淋巴瘤,需要多学科综合治疗。规范化的化疗、放疗、靶向治疗等是治疗的主要手段。对于部分难治性患者,可以尝试新药治疗。了解预后因素有助于指导个体化治疗,改善患者预后。
刘鹏
延安大学附属医院