滤泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma, FL)是一种起源于成熟B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤(NHL),占所有非霍奇金淋巴瘤的20-30%。由于其缓慢的疾病进展和较好的预后,FL被认为是一种相对惰性的淋巴瘤。然而,随着时间的推移,滤泡性淋巴瘤可能进展为更侵袭性的淋巴瘤,如弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。因此,了解滤泡性淋巴瘤的临床表现、诊断方法和治疗策略对于提高患者的生存质量至关重要。
临床表现
滤泡性淋巴瘤的临床表现多样,主要取决于受累淋巴结的位置和数量。最常见的症状是无痛性、进行性肿大的淋巴结,尤其是颈部、腋窝和腹股沟淋巴结。随着疾病的进展,淋巴结肿大可能引起压迫症状,如呼吸困难、吞咽困难或腹痛。此外,滤泡性淋巴瘤还可能侵犯脾脏、肝脏、骨髓和胃肠道等其他器官,导致相应的症状。
由于滤泡性淋巴瘤是一种全身性疾病,患者可能出现全身症状,如发热、盗汗、体重减轻和疲劳。这些症状被称为“B症状”,与疾病的侵袭性和预后密切相关。
诊断方法
滤泡性淋巴瘤的诊断主要依赖于以下方法:
影像学检查:CT、MRI和PET-CT等影像学检查可以评估淋巴结和器官受累的范围,有助于确定疾病的分期。
淋巴结活检:通过切除或穿刺活检受累淋巴结,获取病理组织进行显微镜检查,是诊断滤泡性淋巴瘤的金标准。
骨髓活检:对于怀疑骨髓受累的患者,骨髓活检有助于评估骨髓受累的程度。
实验室检查:血常规、生化检查、免疫球蛋白定量和流式细胞术等实验室检查有助于评估患者的一般状况和疾病进展。
分子遗传学检查:滤泡性淋巴瘤中常见的分子遗传学异常,如BCL2/IGH融合基因和BCL6基因突变,有助于诊断和预后评估。
治疗策略
滤泡性淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的年龄、一般状况、疾病分期和分子遗传学特征。目前的治疗策略主要包括:
观察等待:对于无症状或症状轻微的患者,可以选择观察等待,定期进行影像学和实验室检查,评估疾病的进展。
放疗:对于局限性或局部进展的患者,放疗是一种有效的局部治疗手段,可以缓解症状并提高局部控制率。
化疗:对于广泛受累或有症状的患者,化疗是主要的治疗手段。常用的化疗方案包括CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松)和CVP(环磷酰胺、长春新碱和泼尼松)。近年来,以利妥昔单抗为基础的免疫化疗方案(如R-CHOP)在提高疗效和减少毒性方面取得了显著进展。
靶向治疗:针对滤泡性淋巴瘤的分子靶点,如CD20、CD19和PI3Kδ等,开发了一系列靶向治疗药物,如利妥昔单抗、奥布妥珠单抗和伊布替尼等。这些药物可以提高疗效、延长生存期并减少毒性。
造血干细胞移植:对于年轻、高风险或多次复发的患者,造血干细胞移植可以作为一种有效的挽救治疗手段。
支持治疗:对于有B症状或器官受累的患者,支持治疗如抗生素、抗病毒药物、营养支持和心理干预等,有助于改善患者的生活质量和预后。
总之,滤泡性淋巴瘤是一种异质性较大的疾病,需要个体化的治疗策略。通过密切监测疾病的进展、合理选择治疗方案和积极进行支持治疗,可以显著提高患者的生存质量和预后。同时,随着分子靶向治疗和免疫治疗的不断发展,滤泡性淋巴瘤的治疗前景将更加光明。
李双月
宁波大学附属人民医院